疾病定義與分類
- 生殖器平滑肌瘤 (genital leiomyoma) 源自陰囊、外陰或乳頭的淺層平滑肌。
- 傳統上，此類病例被歸類為毛髮平滑肌瘤 (pilar leiomyoma) 的變異型。此分類適用於乳頭病灶，但陰囊與外陰腫瘤則顯示不同的病理特徵。
臨床特徵 (Clinical Features)
- genital leiomyoma 源自陰囊、外陰或乳頭的淺層平滑肌。傳統上，此類病例被歸類為 pilar leiomyoma 的變異型。此分類適用於乳頭病灶，但陰囊與外陰腫瘤則顯示不同的病理特徵。
- 它們並不常見，傾向於較大，且界線較清楚。通常發生於中年成人。
- 外陰的多發性平滑肌瘤可能是 Alport syndrome 的徵象。
- 在一例外陰平滑肌瘤中曾描述到臂內倒位 (pericentric inversion) (12)(p12q13–14)。
組織病理特徵 (Histopathology)
- 乳頭平滑肌瘤在組織學上與發生在皮膚其他部位的病灶完全相同 (Fig. 35.416)。
- 然而，源自肉膜肌 (dartos muscle) 的陰囊平滑肌瘤傾向於相當富細胞性 (cellular)，且常顯示局灶性單核發炎細胞浸潤 (focal mononuclear inflammatory cell infiltrate) (Fig. 35.417)。
- 可見到如同合胞體型平滑肌瘤 (symplastic leiomyoma) 中所見的細胞學異型性 (cytologic atypia)，但有絲分裂象 (mitotic figures) 屬例外 (奇異型平滑肌瘤，bizarre leiomyoma)。
- 外陰平滑肌瘤發生於大陰唇 (labia majora)，常顯示黏液樣變化 (myxoid change) 與玻璃樣變 (hyalinization)。上皮樣細胞變化 (epithelioid cell change) 也可能是一項特徵。
- 陰囊平滑肌瘤表現雄激素受體 (androgen receptor)。
鑑別診斷 (Differential Diagnosis)
- 皮下平滑肌肉瘤 (subcutaneous leiomyosarcoma)，包含外陰與陰囊變異型。
圖 35-416：乳頭平滑肌瘤 (nipple leiomyoma)：如同 pilar variant，腫瘤由界線不清的成熟平滑肌細胞 (mature smooth muscle cell) 增生浸潤所組成。
Fig. 35.416 Nipple leiomyoma: as with the pilar variant, the tumor is composed of a poorly circumscribed proliferation of mature smooth muscle cell infiltrate.
圖 35-417：陰囊平滑肌瘤 (scrotal leiomyoma)：注意其界線清楚 (circumscription) 與多結節性 (multinodularity)。
Fig. 35.417 Scrotal leiomyoma: note the circumscription and multinodularity.