淺表脂肪瘤樣痣 (Nevus lipomatosus superficialis, Hoffman and Zurhelle)
臨床特徵 (Clinical Features)
- 淺表脂肪瘤樣痣 (nevus lipomatosus superficialis) 是一種少見的結締組織痣 (connective tissue nevus)，其主要表現為脂肪組織沉積於真皮 (dermis) 內。
- 在其典型形式中，特徵為多發性丘疹狀、息肉狀 (polypoid) 或斑塊狀 (plaque-like) 病灶，直徑可達 2 cm，幾乎總是單側發生於臀部後方、大腿上段或下背部。
- 也可能出現較廣泛且瀰漫性的侵犯，患者表現為顯著的皮膚皺褶，被描述為「米其林輪胎外觀 (Michelin tire appearance)」。
- 典型上，病灶於幼年早期或青春期出現。
- 不尋常的相關情形包括與 lipedematous scalp、毛囊皮脂腺囊性錯構瘤 (folliculosebaceous cystic hamartoma)、皮樣囊腫 (dermoid cysts)、Fordyce 血管角化瘤 (angiokeratoma of Fordyce)、毛囊周圍纖維瘤 (perifollicular fibromas) 與毛囊瘤 (trichofolliculoma) 並存。
- 曾有一例與肌肉內脂肪瘤病 (intramuscular lipomatosis) 相關的病例報告。
- 一種孤立型 (solitary form)，通常見於成人，好發於相同部位或發生於其他處，較可能代表纖維上皮性息肉 (fibroepithelial polyp) 或皮膚贅瘤 (skin tag) 的一種變異型 (Figs 35.11 and 35.12)。此類病灶曾被描述為有蒂脂肪纖維瘤 (pedunculated lipofibroma)。
- 在所有類型的 nevus lipomatosus 中，性別發生率相等。這些丘疹或斑塊顏色從膚色到黃色不等，特徵為基底寬廣 (broad based)，並可能呈現淺表性粉刺 (comedone) 形成。
致病機轉與組織學特徵 (Pathogenesis and Histologic Features)
- 致病機轉不明。在單一病例中，曾描述有 2p24 缺失 (2p24 deletion)。
- 雖然真皮內所有結締組織成分皆可見到變化，但主要特徵為不同數量的成熟脂肪小葉 (lobules of mature fat) 沉積於淺層真皮 (Fig. 35.13)。
- 這些脂肪小葉特別位於小血管周圍，而這些血管的數目也增加。可見到疏鬆纖維組織 (loose fibrous tissue) 區域、彈性纖維減少。
圖 35-11：淺表脂肪瘤樣痣 (nevus lipomatosus superficialis)：孤立性病灶常呈息肉狀 (polypoid) 且質地柔軟。承蒙 Institute of Dermatology, London, UK 提供。
Fig. 35.11 Nevus lipomatosus superficialis: solitary lesions are often polypoid and have a soft consistency. By courtesy of the Institute of Dermatology, London, UK.
圖 35-13：淺表脂肪瘤樣痣 (nevus lipomatosus superficialis)：此檢體取自一名青少年男性的下背部。可見真皮被成熟脂肪細胞 (mature adipocytes) 廣泛浸潤。
Fig. 35.13 Nevus lipomatosus superficialis: this specimen came from the lower back of a teenage male. There is widespread infiltration of the dermis by mature adipocytes.