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藏毛竇 (Pilonidal Sinus)

藏毛竇 (Pilonidal sinus)

臨床特徵 (Clinical Features)

藏毛竇 (pilonidal sinus,又稱 jeep disease) 是一種相當常見的疾病,好發於男性 (3–4:1),最常見於第二、三十年齡層(即十至三十多歲)。Caucasians(高加索人)為主要受影響族群。本病在黑人中非常少見,在亞洲人中則極為罕見。雖然患者極偶爾可無症狀,但典型病史為一個或多個慢性疼痛、引流性的竇道,侵犯脊柱底部或臀間裂 (intergluteal cleft)。類似病灶亦曾描述於耳、頭皮、胸部、臍部、陰莖、外陰、肛管及腋窩。理髮師、美髮師、剪羊毛工人、擠牛奶工人及犬隻美容師可能會出現類似的指間 (interdigital) 變異型,作為對埋入真皮之毛髮的一種反應。亦曾記載過一種甲下 (subungual) 型。

1695 Mucinous syringometaplasia

A

有少數報告指出,慢性骶尾部 (sacrococcygeal) 藏毛竇可能併發惡性病變,估計發生率約為 0.1%。

致病機轉與組織學特徵 (Pathogenesis and Histologic Features)

骶尾部變異型似乎是因患者自身的毛髮直接或經由擴張的毛囊口 (dilated follicular ostia) 穿透皮膚而形成。臀間裂內的游離毛髮摩擦相鄰皮膚,而臀部運動所產生的摩擦力將毛幹 (shaft) 推送穿過上皮進入真皮,於該處引起異物性肉芽腫反應 (foreign body granulomatous reaction)。此亦形成續發性感染與膿瘍形成的病灶核心 (nidus)。在一項研究中,超過半數的藏毛竇病例可見到受 Epstein-Barr virus 感染的淋巴球,且主要為 B phenotype(B 細胞表型)。此現象不被認為與本病的致病機轉相關。

B

表淺處,竇道常襯以複層鱗狀上皮 (stratified squamous epithelium),但向深部延伸時,竇壁由肉芽組織與瘢痕組織構成,圍繞著含有一個或多個毛幹碎片、發炎劇烈的真皮 (Figs 34.39 and 34.40)。常見膿瘍,且異物性多核巨細胞 (foreign body multinucleate giant cells) 通常明顯可見。可見到包括 Actinomyces 在內的細菌續發性感染。

診斷或誤診。病灶可出現於頭頸部的多個部位,但下巴、頦下區 (submental region) 及臉頰最常受侵犯 (Fig. 34.41)。當牙源性感染治癒時,病灶通常會癒合。

組織學特徵 (Histologic Features)

切片所見並無特異性,包括混合性發炎細胞浸潤伴膿瘍形成與瘢痕化,有時伴隨異物性肉芽腫成分。

罕見的惡性病變一般為分化良好的鱗狀細胞癌 (well-differentiated squamous cell carcinomas)。其罹病率與死亡率顯著,約三分之一的病例會發生局部復發與轉移。免疫抑制可加重或使惡性退變 (malignant degeneration) 複雜化。亦曾記載過疣狀癌 (verrucous carcinoma)。極偶爾曾描述過 basal cell carcinoma,並有一例 adenocarcinoma 的案例。

圖 34-39:藏毛竇 (pilonidal sinus):竇道襯以複層鱗狀上皮 (stratified squamous epithelium)。注意周圍的瘢痕組織、慢性發炎及含鐵血黃素沉積 (hemosiderin deposition)。

Fig. 34.39 Pilonidal sinus: the sinus is lined by stratified squamous epithelium. Note the surrounding scar tissue, chronic inflammation, and hemosiderin deposition.

圖 34-40:(A, B) 藏毛囊腫 (pilonidal cyst):可見多個毛幹碎片 (hair shaft fragments)。

Fig. 34.40 (A, B) Pilonidal cyst: multiple hair shaft fragments are evident.

圖 34-41:牙源性竇道 (dental sinus):下巴是常受侵犯的部位。By courtesy of the Institute of Dermatology, London, UK.

Fig. 34.41 Dental sinus: the chin is a commonly affected site. By courtesy of the Institute of Dermatology, London, UK.