疾病定義與分類
- 鰓裂囊腫 (branchial cyst)，又稱淋巴上皮囊腫 (lymphoepithelial cyst)。
- 囊腫可為單房 (unilocular) 或多房 (multilocular)，內含清澈、棕色、紅色或膠凍狀 (gelatinous) 物質。
- 內襯上皮 (lining epithelium) 多變，可為複層鱗狀 (stratified squamous)、立方狀 (cuboidal)、柱狀 (columnar)、偽複層 (pseudostratified) 或纖毛狀 (ciliated)。
- 亦可見胸腺殘留 (thymic remnants)，包括 Hassall 小體 (Hassall corpuscles) 與膽固醇肉芽腫 (cholesterol granulomata)。
- 鄰接的纖維囊壁 (fibrous capsule) 常含淋巴球聚集 (lymphocytic aggregates)。曾有報告描述病灶內含副甲狀腺組織 (parathyroid tissue)。
臨床特徵 (Clinical Features)
- 鰓裂（淋巴上皮）囊腫 (branchial [lymphoepithelial] cyst) 表現為下頜角 (angle of the jaw) 附近、位於胸鎖乳突肌 (sternomastoid muscle) 前方的腫脹，最常見於該肌上三分之一與下三分之二交界處。
- 病灶亦可出現於較深部組織。
- 囊腫無症狀，吞嚥時不隨之移動。
- 患者最常見於二十至三十歲（第二或第三個十年）。男女罹患機率相等。
- 罕見病灶合併瘻管 (fistule)。曾有單一病例合併重複性顏面神經 (duplicated facial nerve)。
- 偶可見雙側囊腫 (bilateral cysts)，此時有時具家族傾向 (familial tendency)。
致病機轉與組織學特徵 (Pathogenesis and Histologic Features)
- 囊腫的起源並不確定，但一般認為其代表鰓弓 (branchial arches) 的發育異常 (developmental anomaly)。
- 可能的機轉包括：鰓黏膜 (branchial mucosa) 不完全閉鎖、頸前竇 (precervical sinus) 殘留，或源自胸腺咽管 (thymopharyngeal duct)。
- 亦有人提出頸部淋巴結 (cervical lymph nodes) 的囊性退化 (cystic degeneration) 作為起源。
圖 34-33：皮膚纖毛囊腫 (cutaneous ciliated cyst)：注意視野左下方的乳頭狀突起 (papillary projections)。