甲狀舌管囊腫 (Thyroglossal Duct Cyst)
甲狀舌管囊腫 (thyroglossal duct cyst)
臨床特徵 (Clinical Features)
- 甲狀舌管囊腫 (thyroglossal duct cyst) 為一種先天性異常，代表管狀甲狀腺前體 (tubular thyroid gland precursor) 的殘餘退化遺跡，可於任何年齡出現，包括成年期（以第五個十年最為常見），但以出生後第一個十年的兒童最常受影響。
- 在兒童族群中以男性較常見，在成人族群中則以女性較常見。
- 通常見於頸部正中線、舌骨 (hyoid bone) 以下區域，呈現為直徑可達 3 cm 的波動性腫脹。
- 其特徵為會隨吞嚥而移動。
- 合併竇道 (sinus) 形成是一種並不罕見的併發症，在兒童中較為常見。
- 曾有一例罕見、以皮膚水疱 (cutaneous blisters) 表現的復發性病灶被報導。
致病機轉與組織學特徵 (Pathogenesis and Histologic Features)
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支氣管源性囊腫 (bronchogenic cysts) 被認為是在氣管支氣管樹 (tracheobronchial tree) 發育過程中，由前腸 (foregut) 分離出來的芽狀突起或憩室所形成；它們可能位於肺內或周邊。皮膚支氣管源性囊腫 (cutaneous bronchogenic cysts) 可能源自胸骨間葉條 (mesenchymal bars of the sternum) 融合後，於胸腔外發生的後續隔離 (sequestration)，或源自融合前的主動移行 (active migration)。位於肩胛骨 (scapula) 上方的病灶，可能於肩胛骨發育之前（妊娠第六週）即已產生。
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偶有家族性變異型被報導。其中大多數呈現體染色體顯性 (autosomal dominant) 遺傳模式，但隱性 (recessive) 型亦有所認識。雖然已記載的家族數目甚少，但似乎有偏好女性的傾向。
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手術後復發率低，介於各病例之 2% 至 6%。
致病機轉與組織學特徵 (Pathogenesis and Histologic Features)
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甲狀舌管囊腫 (thyroglossal duct cysts) 的內襯可為立方 (cuboidal)、柱狀 (columnar) 或複層鱗狀 (stratified squamous) 上皮，常伴隨一條上皮內襯的管道 (epithelial-lined tract)。亦常見纖毛上皮 (ciliated epithelium)。其上皮內襯可為純呼吸性 (respiratory)、鱗狀 (squamous)，或更常見的（約半數病例）為兩者混合。約 1% 的病例中，看不到任何上皮內襯。鄰近組織可見黏液腺 (mucous glands)、甲狀腺濾泡 (thyroid follicles)（71% 的病例）以及大量淋巴球浸潤 (heavy lymphocytic infiltrate)（圖 34.31）。偶爾還可見皮膚附屬器 (skin appendages)（包括毛囊、皮脂腺與汗腺），造成與皮樣囊腫 (dermoid cyst) 在組織學上的重疊——即所謂的混合型或雜交型囊腫 (mixed or hybrid cyst)。不存在平滑肌 (smooth muscle)，但常見骨骼肌 (skeletal muscle) 與脂肪組織 (adipose tissue)。多數病例可辨識出舌骨 (hyoid bone)。
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皮膚支氣管源性囊腫 (cutaneous bronchogenic cyst) 位於真皮 (dermis) 或皮下組織 (subcutaneous tissue) 內，其內襯通常形成許多小皺褶。其上皮一律為偽複層 (pseudostratified) 立方或柱狀並具纖毛，約 50% 的病例伴有分泌黏液的杯狀細胞 (mucus-secreting goblet cells)。亦可辨識出無纖毛的立方、柱狀及複層鱗狀上皮。8% 的病例中有平滑肌 (smooth muscle) 支撐黏膜。淋巴濾泡 (lymphoid follicles) 僅見於 25% 的病例，且此時似為次發性發炎反應 (secondary inflammatory response) 的一部分。有時亦可見漿黏液腺 (seromucinous glands)。少數病例可見軟骨 (cartilage)。並非每一個特定囊腫都必然具備上述所有特徵，因此診斷有時部分需仰賴臨床病理對照 (clinicopathological correlation)。
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組織學檢查偶爾可發現異位甲狀腺組織 (ectopic thyroid gland)、甲狀腺腺瘤 (thyroid adenoma)，以及約 1% 至 3% 的病例可見癌 (carcinoma)。後者最常為乳頭狀腺癌 (papillary adenocarcinoma)，但亦曾描述濾泡型 (follicular) 與鱗狀型 (squamous) 變異。它們有時於切除後成為偶然發現 (incidental finding)。
圖 34-31：甲狀舌管囊腫 (thyroglossal duct cyst)：囊腫內襯為高柱狀上皮 (tall columnar epithelium)。注意含膠質的甲狀腺濾泡 (colloid-containing thyroid follicles)。
Fig. 34.31 Thyroglossal duct cyst: the cyst is lined by tall columnar epithelium. Note the colloid-containing thyroid follicles.
圖 34-32：鰓裂囊腫 (branchial cyst)：囊壁由複層鱗狀上皮 (stratified squamous epithelium) 組成。注意強烈的淋巴球浸潤 (lymphocytic infiltrate)。
Fig. 34.32 Branchial cyst: the wall is composed of stratified squamous epithelium. Note the intense lymphocytic infiltrate.