泛發性發疹性組織球增生症 (Generalized Eruptive Histiocytosis)
疾病定義與分類
泛發性發疹性組織球增生症 (generalized eruptive histiocytosis)(即泛發性發疹性組織球瘤,generalized eruptive histiocytoma)是一種罕見疾病,其特徵為反覆出現、無症狀、對稱性成簇的小型(1–10 mm)棕褐色、紅斑性或藍紅色、質地堅實、界線分明的丘疹,少數情況為結節,分布於臉部、軀幹與手臂,偶爾及於腿部 (Fig. 29.298)。43–50 疣狀病灶與呈脂漏性分布 (seborrheic distribution) 的病灶極為罕見。44,48,51,52 黏膜、手掌與腳掌一般不受侵犯。2,6,8,9 內臟侵犯並非本病特徵,且血脂正常。49 病灶可持續數月至數年。6 自行消退並留下色素過度沉著之萎縮性、類皮膚鬆弛 (anetoderma-like) 斑點甚為常見,所有病灶最終可完全消退。48,49 成人最常受影響,兒童病例罕見。51–60 兒童的臍凹狀 (umbilicated) 病灶外觀類似傳染性軟疣 (molluscum contagiosum)。55,56,60 文獻曾報告兩名病人,其早期表現為 generalized eruptive histiocytoma,後續演變為典型的 XD,凸顯出非 X 型 (non-X group) 組織球增生症之間相當程度的重疊。55,56

圖 29-298:泛發性發疹性組織球瘤 (generalized eruptive histiocytoma):這名中年病人於軀幹與四肢出現了數百個無症狀的丘疹。承蒙 R.M. Mackie 醫師惠贈,Western Infirmary, Glasgow, UK。
Fig. 29.298 Generalized eruptive histiocytoma: this middle-aged patient developed hundreds of asymptomatic papules on the trunk and limbs. By courtesy of R.M. Mackie, MD, Western Infirmary, Glasgow, UK.