臨床特徵 (Clinical Features)
- 良性頭部組織球增多症 (benign cephalic histiocytosis) 極為罕見，發生於幼兒早期。發病年齡介於 3 至 34 個月（平均 13.5 個月）。兩性受影響的程度相等。
- 早期病灶為紅斑性、圓形或卵圓形的斑丘疹 (maculopapules)，逐漸增大形成直徑 2–8 mm、棕黃色的丘疹，最常分布於臉部，尤其是兩頰、眉部與前額 (Fig. 29.297)。它們後來不時會擴散影響至肩部、近端肢體、軀幹與恥骨區。
- 病灶數目不一，從單一病灶到數百個丘疹皆有。黏膜、手掌與腳掌不受影響，且一般無全身性侵犯的證據。曾有一例合併尿崩症 (diabetes insipidus) 的特殊病例，以及另一例合併胰島素依賴型糖尿病 (insulin-dependent diabetes mellitus) 的病例被報告。病灶總是會自發性消退，留下短暫的色素過度沉著病灶，其後續會完全消失。
1499 Xanthogranuloma family
圖 29-297：良性頭部組織球增多症 (benign cephalic histiocytosis)：此嬰兒的前額與面頰上可見眾多紅斑性斑疹與丘疹。承蒙 R. Gianotti, MD, Universitá di Milano, Milan, Italy 提供。
Fig. 29.297 Benign cephalic histiocytosis: numerous erythematous macules and papules are present on this infant’s forehead and cheek. By courtesy of R. Gianotti, MD, Universitá di Milano, Milan, Italy.
圖 29-298：泛發性發疹性組織細胞瘤 (generalized eruptive histiocytoma)：這名中年病人在軀幹與肢體上發出數百個無症狀的丘疹。承蒙 R.M. Mackie, MD, Western Infirmary, Glasgow, UK 提供。
Fig. 29.298 Generalized eruptive histiocytoma: this middle-aged patient developed hundreds of asymptomatic papules on the trunk and limbs. By courtesy of R.M. Mackie, MD, Western Infirmary, Glasgow, UK.
圖 29-299：播散性黃瘤 (xanthoma disseminatum)：陰囊上的典型丘疹。承蒙 the Institute of Dermatology, London, UK 提供。
Fig. 29.299 Xanthoma disseminatum: typical papules on the scrotum. By courtesy of the Institute of Dermatology, London, UK.
圖 29-300：播散性黃瘤 (xanthoma disseminatum)：此病人的病灶呈泛發性分布。承蒙 the Institute of Dermatology, London, UK 提供。
Fig. 29.300 Xanthoma disseminatum: in this patient, lesions are generalized. By courtesy of the Institute of Dermatology, London, UK.