疾病定義與分類
- 水疱大疱型蕈樣肉芽腫 (vesiculobullous mycosis fungoides) 是蕈樣肉芽腫 (mycosis fungoides, MF) 的一種罕見表現型。
臨床特徵 (Clinical Features)
- 大疱型 MF (bullous MF) 極為罕見。
- 病灶可能酷似 bullous pemphigoid、pemphigus vulgaris 或 pemphigus foliaceus，分布可呈全身泛發，不過在某些報告中有好發於手掌與足底 (palms and soles) 的傾向。
- 局部治療後若併發疊加的過敏性接觸性皮膚炎 (allergic contact dermatitis)，可能引起海綿水腫性水疱形成 (spongiotic vesiculation)。
組織病理特徵 (Histopathology)
- 水疱可為角質層下 (subcorneal)、表皮內 (intraepidermal) 或表皮下 (subepidermal)，其中以表皮下水疱最為常見 (Fig. 29.54)。
- 水疱的形成乃因腫瘤細胞浸潤（可能伴隨細胞激素釋放 cytokine release）所致，而非因併存的自體免疫性大疱性皮膚病 (autoimmune bullous dermatosis) 所引起。
- 免疫螢光 (immunofluorescence) 一律為陰性。
- 色素過度沉著的病灶 (hyperpigmented lesions) 特徵為表皮突 (rete ridges) 明顯延長、色素增加，並在 MF 的變化之上疊加有顯著的真皮黑素噬細胞 (dermal melanophages)。
鑑別診斷 (Differential Diagnosis)
- 應施行革蘭氏染色 (Gram stain) 與過碘酸-希夫染色 (periodic acid-Schiff, PAS) 以排除續發性感染。
- vesiculobullous mycosis fungoides 必須與下列情況區別：在既有 mycosis fungoides 的病人身上發生的 bullous pemphigoid，後者有時是 PUVA、紫外線 (ultraviolet, UV) B 療法，或其他治療（如外用 methchlorethamine 與 interferon (IFN)-alpha）的併發症。
圖 29-53：色素減退型蕈樣肉芽腫 (hypopigmented mycosis fungoides)：大小不一的斑片 (patches)，其中部分看似有浸潤。取自已故 N.P. Smith 醫師之收藏，倫敦皮膚科研究所 (Institute of Dermatology, London, UK)。
Fig. 29.53 Hypopigmented mycosis fungoides: patches of variable sizes, some of which appear infiltrated. From the collection of the late N.P. Smith, MD, Institute of Dermatology, London, UK.
圖 29-54：水疱大疱型蕈樣肉芽腫 (vesiculobullous mycosis fungoides)：表皮內海綿水腫性水疱形成 (intraepidermal spongiotic vesiculation)。此可能反映對局部治療的過敏反應。可見非典型淋巴球 (atypical lymphocytes)。
Fig. 29.54 Vesiculobullous mycosis fungoides: intraepidermal spongiotic vesiculation. This may reflect an allergic response to topical treatment. Atypical lymphocytes are present.