臨床特徵 (Clinical Features)
- 神經纖維瘤 (neurofibroma) 是一種周邊神經腫瘤 (peripheral nerve tumor)，少見發生於結膜 (conjunctiva)。
- 可為單發型 (solitary)、叢狀型 (plexiform) 或瀰漫型 (diffuse)。
- Plexiform neurofibroma 與第一型神經纖維瘤病 (neurofibromatosis type 1) 相關。
- Solitary neurofibroma 通常不伴隨全身性疾病，於成人表現為生長緩慢、結節狀、無黑色素 (amelanotic) 的眼球表面 (epibulbar) 腫塊。1–3
- Plexiform neurofibroma 為瀰漫性病灶。
組織病理特徵 (Histopathology)
- Neurofibroma 由 Schwann cells 與纖維母細胞 (fibroblasts) 組成，位於纖維黏液樣基質 (fibromyxoid matrix) 中。
- Solitary neurofibroma 可呈界限清楚 (circumscribed)，但無包膜 (not encapsulated)。
- 由梭形細胞 (spindle cells) 組成，細胞核呈拉長、纖細、有時呈波浪狀 (wavy) (Fig. 27.52)。
- 可見散在的肥大細胞 (mast cells) 與神經軸突 (nerve axons)。
- 免疫組化方面，S100 protein 在大部分腫瘤中普遍呈陽性。CD34 標示神經周邊纖維母細胞 (perineural fibroblasts)，neurofilament 則標示病灶內的軸突 (axons)。
臨床特徵 (Clinical Features)
- 顆粒細胞瘤 (granular cell tumor) 在結膜與淚阜 (caruncle) 罕見。1
- 表現為粉紅至紅色的基質 (stromal) 腫塊，臨床上可能與其他界限清楚的腫瘤難以區分。2
組織病理特徵 (Histopathology)
- Granular cell tumor 由成片的大型多角形細胞 (polygonal cells) 組成，細胞核小且外觀溫和 (bland-appearing)，胞質豐富並呈顆粒狀嗜伊紅 (granular eosinophilic)。
- 顆粒狀胞質 PAS 陽性且抗澱粉酶 (diastase resistant)。
- 上方可能覆有假上皮瘤樣增生 (pseudoepitheliomatous hyperplasia)。
- 免疫組化方面，腫瘤細胞對 S100 protein 與 neuron-specific enolase 呈陽性。
圖 27-52：神經纖維瘤 (neurofibroma)：腫瘤由具嗜伊紅胞質 (eosinophilic cytoplasm) 與波浪狀細胞核 (wavy nuclei) 的細胞組成。
Fig. 27.52 Neurofibroma: the tumor is composed of cells with eosinophilic cytoplasm and wavy nuclei.