具神經內分泌分化之黑色素瘤 (Melanoma with Neuroendocrine Differentiation)
疾病定義與分類
- 具神經內分泌分化之黑色素瘤 (melanoma with neuroendocrine differentiation) 中，神經內分泌分化在黑色素瘤病例中極少被描述，有時也見於非皮膚 (non-cutaneous) 病例。
- 混合性黑色素細胞與神經內分泌腫瘤 (mixed melanocytic and neuroendocrine tumors) 亦曾在肺、胸腺 (thymus) 與甲狀腺被描述，並對現行分類架構構成挑戰。
免疫組化與特殊染色 (Immunohistochemistry & Special Stains)
- 已有報告指出 chromogranin 與 synaptophysin 的免疫組化表現，並伴隨 neurofilament protein，亦曾觀察到 CD56 的表現。
- 較不具特異性的神經內分泌分化標記，例如 neuron-specific enolase，以及或許單獨表現的 CD56，在黑色素瘤中見到時應審慎解讀，因為它們未必代表此類分化。
- 特徵性的黑色素細胞標記 (melanocytic markers) 仍維持完整。
臨床特徵 (Clinical Features)
- 雖然神經內分泌分化並未明確與自然病程 (natural history) 的任何差異相關，但它可能造成診斷上的混淆，尤其當腫瘤出現在可見到其他神經內分泌腫瘤的部位時，例如鼻竇鼻腔區 (sinonasal region)。
- 使此鑑別更為複雜的是，表現神經內分泌分化的黑色素瘤似乎呈現小細胞型態 (small cell morphology)。
- 有趣的是，黑色素瘤中也曾觀察到類似類癌 (carcinoid-like) 的小樑狀 (trabecular) 與假玫瑰花結 (pseudorosette) 排列型態，但這些病例缺乏神經內分泌標記。
圖 26-79：腺樣（假腺體）黑色素瘤 (adenoid (pseudoglandular) melanoma)：高倍視野顯示未分化腫瘤細胞 (undifferentiated tumor cells) 散布於豐富的黏液 (mucin) 之中。By courtesy of R. Margolis, MD, St Elizabeth’s Medical Center, Boston, USA.
Fig. 26.79 Adenoid (pseudoglandular) melanoma: high-power view showing undifferentiated tumor cells dispersed within abundant mucin. By courtesy of R. Margolis, MD, St Elizabeth’s Medical Center, Boston, USA.
圖 26-80：惡性藍痣 (malignant blue nevus)：注意此年長病患前額上，重度色素沉著的原發腫瘤伴隨多發性衛星病灶 (satellite lesions)。By courtesy of the Institute of Dermatology, London, UK.
Fig. 26.80 Malignant blue nevus: note the heavily pigmented primary tumor associated with multiple satellite lesions on this elderly patient’s forehead. By courtesy of the Institute of Dermatology, London, UK.