黏液樣黑色素瘤 (Myxoid Melanoma)
疾病定義與分類
- 黑色素瘤中的黏液樣間質變化 (myxoid stromal change) 非常罕見，可見於原發 (primary)、復發 (recurrent) 與轉移 (metastatic) 病灶。此變化不具預後意義 (of no prognostic significance)。
組織病理特徵 (Histopathology)
- 黏液樣變化 (myxoid change) 是垂直生長期 (vertical growth phase) 黑色素瘤的特徵。它可能僅以腫瘤的次要成分呈現，也可能瀰漫存在於整個腫瘤。後者（瀰漫型）可造成相當大的診斷困難：上皮樣 (epithelioid) 病例會讓人聯想到癌 (carcinoma)，而梭形細胞 (spindle cell) 病例則模仿肉瘤 (sarcoma)。它也曾被描述為光療 (phototherapy) 後的反應性變化 (reactive change)。
- 典型上，腫瘤細胞比非黏液樣區域內的細胞為小，外觀上可呈上皮樣 (epithelioid)、梭形 (spindled) 或星狀 (stellate)（Fig. 26.77）。黑色素沉積 (melanin pigmentation) 程度不一。
- 黏液 (mucin) 表現為嗜鹼性 (basophilic) 的「絲狀 (stringy)」物質，通常 PAS 陰性 (PAS negative)、colloidal iron 與 Alcian blue 陽性，且對 hyaluronidase 敏感（與間質性黏液 stromal mucin 一致）。
- 黑色素瘤細胞常以失黏附 (discohesive) 的團塊 (clumps)、條索 (cords) 與細股 (strands) 形式存在，以致有時可形成假腺樣 (pseudoglandular) 或「假棘層鬆解樣 (acantholytic)」外觀（Figs 26.78 與 26.79）。偶爾可見假腺泡分化 (pseudoacinar differentiation) 與細胞間鑲嵌 (intercellular molding)，令人聯想到腺癌 (adenocarcinoma)。
免疫組化與特殊染色 (Immunohistochemistry & Special Stains)
- 免疫組化表現為黑色素瘤的典型表現，腫瘤細胞對 S100 protein 恆為陽性 (invariably positive)，且通常對 HMB-45 陽性。不過，亦曾記錄到 HMB-45 陰性的情形。
鑑別診斷 (Differential Diagnosis)
- 黏液樣變化有時可見於促結締組織增生性黑色素瘤 (desmoplastic melanoma) 的間質中，但通常仍會出現其他較典型的傳統 desmoplastic melanoma 區域。
- Myxoid melanoma 可能與分泌黏液的腺癌 (mucus-secreting adenocarcinoma)、黏液樣惡性周邊神經鞘瘤 (myxoid malignant peripheral nerve sheath tumor, MPNST) 或其他肉瘤 (sarcomas) 混淆。
- 前者（adenocarcinoma）可依 keratin 免疫細胞化學陰性 (negative keratin immunocytochemistry) 及缺乏 PAS 陽性黏液 (absence of PAS-positive mucin) 加以排除。
- Myxoid malignant peripheral nerve sheath tumor 通常顯示弱很多且僅局部的 S100 protein 表現，且 HMB-45 為陰性。此外，僅侷限於真皮 (dermis) 的 MPNST 極為罕見。
圖 26.77：黏液樣黑色素瘤 (myxoid melanoma)：此罕見變異型可造成相當大的診斷困難。注意與豐富黏液樣間質 (myxoid stroma) 相關的「未分化 (undifferentiated)」不規則細胞。
Fig. 26.77 Myxoid melanoma: this rare variant can be a source of considerable diagnostic difficulty. Note the ‘undifferentiated’ irregular cells associated with an abundant myxoid stroma.
圖 26.78：腺樣（假腺樣）黑色素瘤 (adenoid (pseudoglandular) melanoma)：此變異型亦伴隨過量黏液沉積 (excess mucin deposition)，若缺乏交界成分 (junctional component) 或色素 (pigment)，可能輕易被誤診為棘層鬆解性鱗狀細胞癌 (acantholytic squamous carcinoma) 或腺癌 (adenocarcinoma)。診斷常仰賴免疫組化 (immunohistochemistry)。By courtesy of R. Margolis, MD, St Elizabeth’s Medical Center, Boston, USA.
Fig. 26.78 Adenoid (pseudoglandular) melanoma: this variant also associated with excess mucin deposition may easily be misdiagnosed as an acantholytic squamous carcinoma or adenocarcinoma if a junctional component or pigment is absent. Diagnosis often depends upon immunohistochemistry. By courtesy of R. Margolis, MD, St Elizabeth’s Medical Center, Boston, USA.