血管球瘤 (Glomus Tumor)
血管球瘤 (glomus tumor)
臨床特徵 (Clinical Features)
- 血管球瘤 (glomus tumor) 發生於年輕成人，通常位於遠端肢體，並好發於手指。最常見的單一發生部位為甲下區 (subungual region)，於此部位可觀察到女性多發的傾向。
- 惡性血管球瘤 (malignant glomus tumor) 與惡性潛能未定之血管球瘤 (glomus tumor of uncertain malignant potential) 通常不會出現在甲下部位（見 Glomus tumor，第 35 章）。然而，已有文獻描述發生於甲器 (nail apparatus) 的合胞體型血管球瘤 (symplastic glomus tumor)。此良性變異型的特徵為在缺乏任何其他惡性特徵的情況下，出現高度核異型性 (high-grade nuclear atypia)。此異型性被認為代表一種退化性現象 (degenerative phenomenon)。
鑑別診斷 (Differential Diagnosis)
- 鑑別診斷包括外泌汗腺螺旋腺瘤 (eccrine spiradenoma) 與汗腺瘤 (hidradenoma)。兩者皆以局灶性導管分化 (focal ductal differentiation) 及上皮標記 (epithelial markers) 陽性為特徵。
1154 Diseases of the nails
臨床特徵 (Clinical Features)
- 甲下外生骨疣 (subungual exostosis) 為一種僅發生於甲區的良性病灶。其表現為甲板下方緩慢生長、肉色或紅斑性、有壓痛的結節。可觀察到甲下角化過度 (subungual hyperkeratosis)、甲剝離 (onycholysis)、甲變形、表淺糜爛或潰瘍 (Fig. 23.73)。
- 此病灶通常發生於生命的第二與第三個十年。其強烈好發於足趾，尤其是大腳趾。侵犯手指則罕見。X 光掃描顯示一附著於遠端指/趾骨 (distal phalanx) 的礦化性腫瘤，且腫瘤與其下方骨骼之間在皮質與髓質上並無連續性 (Fig. 23.74)。建議的治療方式為完整切除。
致病機轉與組織學特徵 (Pathogenesis and Histologic Features)
- 過去認為甲下外生骨疣 (subungual exostosis) 為一種反應性過程；然而，近期的遺傳學資料顯示這些可能是真正的腫瘤。這些腫瘤帶有 t(X;6) 易位 (translocation)。此病灶典型由襯覆造骨細胞 (osteoblasts) 的骨性蒂 (bony stalk) 構成，並覆蓋著一層軟骨帽 (cartilaginous cap)(Figs 23.75 and 23.76)。可見一種梭形細胞增生 (spindle cell proliferation) 成熟為軟骨。此軟骨呈現增生性，伴有細胞數增多與雙核形態 (binucleate forms)，接著再成熟為小樑骨 (trabecular bone)。小樑間隙 (intertrabecular spaces) 內含脂肪細胞 (adipocytes) 與排列疏鬆的梭形細胞。
1155 Soft tissue and bone tumors
鑑別診斷 (Differential Diagnosis)
- 骨軟骨瘤 (osteochondroma) 為最常見的良性骨腫瘤，通常發生於股骨 (femur)、肱骨 (humerus) 與脛骨 (tibia)。其發生於甲下部位極為罕見。它是一種由骨表面突出的病灶，其皮質 (cortex) 與海綿質 (spongiosa) 與其下方骨骼的皮質與海綿質相連續。甲下外生骨疣 (subungual exostosis) 雖附著於遠端指/趾骨，但並無此種連續性。骨軟骨瘤 (osteochondroma) 為一種由透明軟骨 (hyaline cartilage) 所覆蓋的骨性突出物。它缺乏甲下外生骨疣中所見、會成熟為軟骨的梭形細胞增生。
- 內生軟骨瘤 (enchondroma) 與骨膜軟骨瘤 (periosteal chondroma) 為不形成骨的軟骨性腫瘤。
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圖 23-72：血管球瘤 (glomus tumor)：中倍視野，顯示薄壁擴張血管周圍環繞著典型的血管球細胞 (glomus cells)。
Fig. 23.72 Glomus tumor: medium-power view showing thin-walled dilated vessels surrounded by typical glomus cells.
圖 23-73：甲下外生骨疣 (subungual exostosis)：角化過度的腫瘤將遠端甲板頂起。Courtesy of B. Richert, MD, PhD, Université Libre de Bruxelles, Belgium.
Fig. 23.73 Subungual exostosis: hyperkeratotic tumor lifting up the distal nail plate. Courtesy of B. Richert, MD, PhD, Université Libre de Bruxelles, Belgium.
圖 23-74：甲下外生骨疣 (subungual exostosis)：甲板深部可見一不規則的骨性腫瘤。Courtesy of B. Richert, MD, PhD, Université Libre de Bruxelles, Belgium.
Fig. 23.74 Subungual exostosis: there is an irregular bony tumor deep to the nail plate. Courtesy of B. Richert, MD, PhD, Université Libre de Bruxelles, Belgium.
圖 23-75：甲下外生骨疣 (subungual exostosis)：掃描視野，顯示一覆蓋著軟骨帽 (cartilaginous cap) 的卵圓形骨性蒂，其上覆蓋著薄而角化過度的表皮。Subungual exostosis
Fig. 23.75 Subungual exostosis: scanning view of an oval bony stalk covered by a cartilaginous cap with overlying thin, hyperkeratotic epidermis. Subungual exostosis
圖 23-76：甲下外生骨疣 (subungual exostosis)：骨性蒂的高倍視野。
Fig. 23.76 Subungual exostosis: high-power view of the bony stalk.