甲下（遠端指/趾）角化棘皮瘤 (Subungual (distal digital) keratoacanthoma)
甲下（遠端指/趾）角化棘皮瘤 (subungual (distal digital) keratoacanthoma)
臨床特徵 (Clinical Features)
- 甲下角化棘皮瘤 (subungual keratoacanthoma) 為角化棘皮瘤 (keratoacanthoma) 的一種罕見變異型。
- 好發於拇指、食指與中指。較常見於男性，年齡範圍為 28–76 歲。
- 其特徵為快速生長的腫瘤（於數週之內生長），總是會疼痛，並位於甲床 (nail bed) 的遠端部位。
- 在角化結痂結節 (keratotic crusted nodule) 出現之前，會先發生部分性甲剝離 (partial onycholysis)。遠端指/趾有時會呈現紅斑與水腫。
- 更罕見的情況下，病灶侵犯近端甲褶 (PNF)，並可能造成疼痛性甲溝炎 (paronychia)（圖 23.50）。
- 放射學檢查可見一界線清楚的溶骨性區域 (osteolytic area)，無硬化 (sclerosis) 或骨膜反應 (periosteal reaction)。此係由壓迫性侵蝕 (pressure erosion) 所致。
- 自發性消退不常見。
- 多發性甲下角化棘皮瘤曾被描述為色素失調症 (incontinentia pigmenti) 的晚期表現，此情況下幾乎僅出現於女性。這些病灶亦稱為色素失調症的甲下腫瘤 (subungual tumors of incontinentia pigmenti)。
致病機轉與病理特徵 (Pathogenesis and Pathological Features)
- subungual keratoacanthoma 的致病機轉所知甚少。創傷、致癌性 HPV (oncogenic HPV) 以及接觸鋼絲絨 (steel wool) 的角色，文獻報導結果尚無定論。
- 色素失調症甲下腫瘤中出現的眾多異常角化細胞 (dyskeratotic cells)，可能源自凋亡 (apoptosis) 增加。值得注意的是，incontinentia pigmenti 係由參與凋亡調控的 NEMO 基因突變所致。
曾有報導指出無色素性黑色素瘤 (amelanotic melanoma) 或基底細胞癌 (basal cell carcinoma) 造成縱向紅甲 (longitudinal erythronychia) 的病例。
圖 23-49：甲乳頭瘤 (onychopapilloma)：遠端甲下過度角化 (distal subungual hyperkeratosis) 與明顯的甲床乳頭瘤樣增生 (nail bed papillomatosis)。手術中已將甲板 (nail plate) 拔除。
圖 23-50：角化棘皮瘤 (keratoacanthoma)：腫瘤位於甲器 (nail apparatus) 的近端部位。有疼痛性甲溝炎 (paronychia) 與局灶性甲板破壞 (nail plate destruction)。