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甲雀斑樣痣與痣 (Lentigo and Nevus)

臨床特徵 (Clinical Features)

  • 雀斑樣痣 (lentigo) 經常與黑色素細胞活化 (melanocytic activation) 及痣 (nevus) 一併討論。在一個包含 15 個「甲下黑色素斑 (subungual melanotic macules)」的系列中,有 6 個病灶僅顯示色素增加(melanocytic activation),而 9 個病灶被證實為 lentigo,伴有黑色素細胞密度增加。其臨床外觀與 nevus 無法區分。
  • 據報導,lentigo 占成人單一指(趾)縱向黑甲 (single-digit longitudinal melanonychia) 的百分之九,於兒童則占百分之三十。

鑑別診斷 (Differential Diagnosis)

  • 病理學家只能診斷出 melanocytic activation,但無法確定其確切病因,唯有在色素性甲癬 (pigmented onychomycosis) 或色素性 Bowen disease 例外。
  • 由真菌感染所致的 longitudinal melanonychia 可顯示甲母質 (matrix) 與甲板 (nail plate) 的黑色素沉積,同時甲板內有不帶色素的真菌。它也可能顯示棕色的菌絲 (hyphae),如同由 dematiaceous 家族(暗色真菌)所引起的 onychomycosis。
  • 在由 pigmented Bowen disease 所致的病例中,可見 Bowen disease 的典型特徵(見下文),同時伴有上皮的黑色素沉積。
  • 在成人的單一指(趾)longitudinal melanonychia 中,有百分之十二可觀察到 nevus,但在兒童則接近百分之五十。Nevi 可為先天性或後天性。由 nevi 所致的 longitudinal melanonychia 好發於手指,主要是拇指。其寬度在半數病例中為 3 mm 或更寬 (Fig. 23.36)。三分之二的病例可觀察到棕黑色的色素沉著,三分之一的病例則有甲周色素沉著(良性假 Hutchinson 徵象,benign pseudo-Hutchinson sign)。然而,nail matrix nevi 也可表現為色素稀少的條帶。唯一提示 nail matrix nevus 診斷的臨床特徵是於兒童期發病。然而,nevus 也可在青春期之後出現。對 nevus 進行皮膚鏡 (dermatoscopic) 檢查可見背景呈棕色,並有規則的平行縱向棕色線條。

黑色素瘤 (Melanoma)

  • 占病例的百分之二十。淺層真皮中常散布著少量噬黑色素細胞 (melanophages)。

鑑別診斷 (Differential Diagnosis)

  • 與 lentigo 相比,原位黑色素瘤 (in situ melanoma) 伴有更高的黑色素細胞密度與融合 (confluence)。佩吉特樣擴散 (pagetoid spread) 通常為多灶性,並可到達上皮的上層。可見以成角的深染細胞核 (angular hyperchromatic nuclei) 為特徵的非典型 (atypia)。在兒童中,in situ melanoma 的診斷應謹慎為之,僅在黑色素細胞密度嚴重增加,同時伴有非典型的深染細胞核以及明顯到達甲生發帶 (onychogenous band) 的 pagetoid 遷移時才能診斷。臨床與病理的相關性也有助益:兒童期 longitudinal melanonychia 持續超過 2 年並伴有持續增寬與變深,以及出現甲周色素沉著或甲板營養不良 (nail plate dystrophy) 者令人擔憂;同樣令人擔憂的,是自兒童期即存在的穩定病灶於成年期開始發生變化者。在成人中,若黑色素細胞增生 (melanocytic hyperplasia) 為非典型且切片僅為部分取樣,則無法排除早期 in situ melanoma,建議完整切除甲器 (nail apparatus),尤其是在臨床表現令人擔憂時。

組織學特徵 (Histologic Features)

  • Lentigo 的特徵為甲母質黑色素細胞數量輕度至中度增加(每毫米 10 至 31 個細胞)。黑色素細胞維持為個別單位,無融合。表皮的表皮突 (rete ridges) 通常較皮膚 lentigo 不顯著。細胞學非典型 (cytological atypia) 缺如或輕微。可觀察到 pagetoid spread,但罕見或為局灶性。色素沉著通常局限於甲上皮的下三分之一,但也可見於其全層厚度。淺層真皮中常觀察到散在的 melanophages。

圖 23-36:黑色素細胞痣 (melanocytic nevus):此例表現為全甲黑變 (total melanonychia),發生於一名 10 歲男孩。(Courtesy of B. Richert, MD, PhD, Université Libre de Bruxelles, Belgium.)

Fig. 23.36 Melanocytic nevus: this example presenting as total melanonychia occurred in a 10-year-old boy. (Courtesy of B. Richert, MD, PhD, Université Libre de Bruxelles, Belgium.)

圖 23-37:交界性黑色素細胞痣 (junctional melanocytic nevus):掃描視野顯示甲母質中的兩個交界性巢 (junctional nests)(箭頭所示)。

Fig. 23.37 Junctional melanocytic nevus: scanning view showing two junctional nests in the nail matrix (arrowed).

圖 23-38:交界性黑色素細胞痣 (junctional melanocytic nevus):痣細胞 (nevus cells) 均一。無非典型 (atypia) 或有絲分裂活性 (mitotic activity)。

Fig. 23.38 Junctional melanocytic nevus: the nevus cells are uniform. There is no atypia or mitotic activity.