疾病定義與分類
- 多數甲器 (nail apparatus) 的黑色素細胞性病灶 (melanocytic lesions) 表現為縱向黑甲 (longitudinal melanonychia) 或全甲黑甲 (total melanonychia)。
- 縱向黑甲是一條從甲母質 (matrix) 向上延伸至甲板 (nail plate) 遠端的縱向色素帶,乃因甲板內存在黑色素 (melanin) 所致 (Fig. 23.33)。在全甲黑甲中,整片甲板皆有色素沉著。
- 黑色素小體 (melanosomes) 源自甲母質黑色素細胞 (matrix melanocytes),並經由其樹突 (dendrites) 轉移至正在分化的甲母質細胞,最終嵌入甲板中。
- 縱向黑甲可能是甲器黑色素瘤 (nail apparatus melanoma) 的最初徵象,尤其當其僅侵犯單一指(趾)時。這正是進行切片的理由。
- 應於近端拔甲 (proximal nail avulsion) 後直接觀察甲母質中的色素區域,再進行甲母質切片 (matrix biopsy)。
縱向黑甲的甲母質組織學檢查可辨識出兩大類:黑色素細胞活化 (melanocytic activation) 與黑色素細胞增生 (melanocytic proliferation),後者常被稱為黑色素細胞增生肥大 (melanocytic hyperplasia)。兩者在成人與兒童中的相對發生率截然不同:成人單一指(趾)病灶中有 73% 是黑色素細胞活化所致,而兒童單一指(趾)病灶中有 75% 是良性黑色素細胞增生肥大所致,主要為痣 (nevi)。
- 在 melanocytic activation 中,可見甲母質上皮 (matrix epithelium) 的黑色素性色素沉著,但黑色素細胞的密度並未增加。
- Melanocytic hyperplasia 定義為甲母質黑色素細胞數量增加。良性 melanocytic hyperplasia 可再細分為:當良性黑色素細胞仍以個別單位排列時稱為 lentigo(黑子);當至少出現一個巢 (nest) 時則稱為 nevus(痣)。黑色素細胞的增生也可能是惡性的,對應於原位 (in situ) 或侵襲性 (invasive) melanoma。雖然許多臨床與皮膚鏡 (dermatoscopic) 特徵有助於區分良性黑甲與 melanoma,但準確診斷仍需組織學檢查。
鑑別診斷 (Differential Diagnosis)
- 曾有報告描述一種從甲母質延伸但止於甲床 (nail bed) 遠端、使甲板游離緣 (free edge) 保持無色素的縱向色素帶。其成因為甲床的色素性角化棘皮瘤 (pigmented cornified acanthoma),可視為色素性脂漏性角化症 (pigmented seborrheic keratosis) 的對應病變。
- 黑色素不應與其他不被 Fontana-Masson 染色反應著色的色原 (chromogens) 混淆。在無黑色素的情況下,甲下血腫 (subungual hematoma) 是主要的鑑別診斷,其特徵為正在降解的紅血球 (degrading red blood cells)。由於鐵需經巨噬細胞 (macrophage) 處理才能轉化為含鐵血黃素 (hemosiderin),故 Perls 反應在甲板中永遠呈陰性。

圖 23-33:縱向黑甲 (longitudinal melanonychia):第四趾甲受累,第五趾甲則為完全性黑甲 (complete melanonychia)。此係因不合腳之鞋具反覆摩擦所引起的黑色素細胞活化 (melanocytic activation) 所致。

圖 23-34:黑色素細胞活化 (melanocytic activation):甲母質 (nail matrix) 的掃描視野。