尋常性天疱瘡 (Pemphigus Vulgaris)
臨床特徵 (Clinical Features)
- 尋常性天疱瘡 (pemphigus vulgaris) 的指甲變化可能比過去所認為的更為常見。在受侵犯的患者中，六十四人中有三十人（百分之四十七）出現指甲變化。其中十六位患者罹患甲癬 (onychomycosis)，十四位則出現因 pemphigus vulgaris 引起、並經指甲切片證實的指甲變化。
- 皮膚疾病的病程長短或嚴重度與指甲侵犯之間並未發現相關性。
- 指甲侵犯可以是孤立的原發表現，或者更常見地伴隨初始的皮膚黏膜表現出現；它也可能在既有疾病急性發作 (flare-up) 之前或同時發生。
- 指甲症狀多樣，其中以慢性甲溝炎 (chronic paronychia) 以及甲板 (nail plate) 自甲母質 (nail matrix) 與／或甲床 (nail bed) 近端分離、隨後伴隨指甲脫落 (onychomadesis) 最為常見。
- 通常多個指甲受到侵犯，主要為手指甲 (fingernails)。罕見情況下，慢性指甲侵犯僅侷限於單一腳趾甲 (toenail)，可能導致永久性的指甲喪失。
- 只有在慢性甲溝炎或 onychomadesis 先於皮膚黏膜病灶出現時，或僅有單一指甲受侵犯時，才會進行指甲切片。在此情況下，必須排除甲下腫瘤 (subungual tumor)（圖 23.32）或疱疹性指頭炎 (herpetic whitlow)。
組織病理特徵 (Histologic Features)
- 在甲母質 (nail matrix)、甲床 (nail bed) 與近端甲褶 (PNFs) 中，可觀察到 pemphigus vulgaris 典型的基底上裂隙 (suprabasal clefting) 與棘層鬆解 (acantholysis)；直接免疫螢光 (direct immunofluorescence) 亦顯示細胞間有 IgG 與 C3 沉積。
圖 23-32：Pemphigus：本例表現為甲床的甲下破壞性腫瘤 (subungual destructive tumor of the nail bed)。Courtesy of P. Gheeraert MD, Université Libre de Bruxelles.