臨床特徵 (Clinical Features)
酒糟 (rosacea) 是一種皮膚反應，表現為「潮紅 (flushing)」，即中央臉部凸面 (convexities) 暫時性的發紅，並可能擴及身體其他部位，通常為軀幹與上腹部 (epigastrium)。National Rosacea Society 的酒糟分類與分期專家委員會 (Expert Committee on the Classification and Staging of Rosacea) 確認了酒糟的四種亞型與三套嚴重度分級系統。該委員會不認為本病的各分期會由一個分期演進至另一個分期，且僅承認一種變異型（granulomatous rosacea）（表 22.6 與表 22.7）。
酒糟最常出現於四十至六十多歲（第四至第六個十年），但也可見於青少年晚期或二十出頭。罕見情況下，兒童亦會受影響。本病的特徵為緩解與復發交替的病程。它是一種常見疾病，佔皮膚科門診所見全部病例的百分之零點五至百分之一點零。本病好發於女性（二至三比一），膚色白皙、具北歐 (Northern European) 血統者最常受影響。
鼻部 rhinophyma 的形成（圖 22.199）。這種令人毀容的鼻部增大是最常見的 phyma。它是由持續性淋巴水腫 (lymphedema) 以及皮脂腺 (sebaceous glands) 與周圍結締組織肥大兩者所致。毛囊顯得突出，且常被半凝固狀物質 (grumous material) 阻塞。
在酒糟的 erythematotelangiectatic 亞型中，紅斑可持續數小時至數天。搔癢不是其特徵。微血管擴張 (telangiectasia) 可為粗大或細微。它發生於雙頰、鼻唇溝 (nasolabial folds) 與鼻部（圖 22.197）。
在 papulopustular 亞型中，成簇的丘疹及（較少見的）膿疱出現於前額、顴部 (malar areas)、鼻部與下巴（圖 22.198）。這些丘疹不會壓痛，也不伴隨疤痕形成。
血管變化在女性較常見。在男性，「phymatous」變化可發生於下巴 (gnatophyma)、前額 (metophyma)、耳部 (otophyma)、眼瞼、顴部與鼻部，最終形成鼻部的 rhinophyma。
眼睛在酒糟中常受侵犯，尤其在兒童。病人最常抱怨異物感或灼熱感；臨床上可出現淺表點狀糜爛 (superficial punctate erosions) 或眼瞼炎 (blepharitis)（常伴瞼板腺炎 meibomianitis）。霰粒腫 (chalazia) 與麥粒腫 (sties) 很常見。較少見的情況下，會發生角膜潰瘍、疤痕、變薄與血管新生。Rosacea keratitis 包含角膜邊緣呈三角形舌狀的血管新生。
罕見情況下，臉外型酒糟 (extrafacial rosacea) 以丘疹型或血管型出現，侵犯臀部、四肢及／或胸骨前區 (presternal area)（disseminated rosacea）。
Granulomatous rosacea 變異型的特徵為孔周 (periorificial) 皮膚丘疹或結節，可導致疤痕（圖 22.200）。病人通常沒有持續性臉部紅斑或其他酒糟徵象。
致病機轉與組織學特徵 (Pathogenesis and Histologic Features)
酒糟的致病機轉大致仍不明，目前的研究特別著重於 cytokines 與其他發炎介質 (inflammatory mediators) 的角色。許多研究顯示，酒糟病人在受到心理與物理因素誘發時，所經歷的「潮紅反應 (flushing reactions)」遠較對照族群更強烈且更頻繁。近來有人提出這可能源於潛在的血管疾病。病灶處的血流量為正常速率的三至四倍。然而這可能是本病的結果，而非原因。酒糟亦曾與陽光、月經、懷孕、高血壓、藥物、口服避孕藥、臉部化妝品、職業性熱暴露、酒精、辛辣食物及生活型態相關聯。蟎蟲 Demodex folliculorum 也被認為與之有關。D. folliculorum 存在於皮膚，尤其在鼻唇溝、鼻部與眼瞼的毛囊內。偏頭痛 (migraine) 常為一相關特徵。沒有證據顯示存在 HLA 易感性。曾有人提出本病與上消化道 Helicobacter pylori 感染相關，但較近期的文獻對此假說鮮少支持。
許多組織病理學發現是非特異性的。在酒糟的 erythematotelangiectatic 亞型中，真皮可見非特異性的淋巴組織球性 (lymphohistiocytic) 發炎浸潤，常呈血管周圍 (perivascular) 與毛囊周圍 (perifollicular) 分布，並伴隨水腫與微血管擴張（圖 22.201）。
在 papulopustular 亞型中，檢查丘疹或膿疱可見嗜中性球聚集於毛囊內，周圍環繞非特異性慢性發炎細胞浸潤。部分丘疹顯示肉芽腫性發炎 (granulomatous inflammation) 的證據（granulomatous rosacea），伴隨受損的毛囊，並可辨識出蟎蟲 D. folliculorum（圖 22.202 與圖 22.203）。日光性彈力纖維變性 (solar elastosis) 常為一特徵，但這可能是巧合。
在 rhinophyma 中，皮脂腺在大小與數目上增加。毛囊漏斗部 (follicular infundibula) 可能擴張並充滿角化碎屑 (keratinous debris)。真皮上層含有慢性發炎細胞浸潤，並有微血管擴張。有時可見真皮結締組織增加，在較晚期此一變化可能占主導，並伴隨皮脂腺的喪失。
Granulomatous rosacea 的組織學診斷通常極為困難，因為對 D. folliculorum、角質 (keratin)、皮脂 (sebum) 與破裂囊腫產生反應的異物肉芽腫 (foreign body granulomata) 在臉部非常常見；因此診斷應僅限於那些在毛囊間 (interfollicular) 分布中顯示清楚界定的肉芽腫、且具相符臨床背景的病灶。
鑑別診斷 (Differential Diagnosis)
酒糟與尋常性痤瘡 (acne vulgaris) 的區別在於前者沒有粉刺 (comedones)，且具有微血管擴張及潮紅發作病史。
一種以紅斑、丘疹與膿疱為特徵、類似酒糟的皮膚病 (rosacea-like dermatosis)，可能在過度使用外用類固醇後發生，且曾報告僅長期使用 1% 外用 hydrocortisone 即可引發（圖 22.204）。依疹子的位置，類固醇誘發的類酒糟皮膚炎 (steroid-induced rosacea-like dermatitis) 有三種類型：口周型 (perioral)、臉中央型 (centrofacial) 與瀰漫型 (diffuse)。紅斑侵犯整個塗抹區域，且通常伴隨萎縮 (atrophy)。
Acne agminata（lupus miliaris disseminatus faciei）病因不明，但最可能代表對破裂毛囊的肉芽腫反應（圖 22.205）。它表現為中央臉部的黃棕色丘疹，好發於眶周 (periorbital) 區域。鏡壓檢查 (diascopy) 可顯示蘋果醬樣結節 (apple-jelly nodules)。它不伴隨潮紅發作或微血管擴張，且不代表酒糟的一種變異型，雖然與肉芽腫型在組織學上有相當程度的重疊。病灶常進展為深層疤痕。Acne agminata 可分為四個組織病理學群組：具壞死的上皮樣細胞肉芽腫 (epithelioid cell granuloma with necrosis)、不具壞死的上皮樣細胞肉芽腫 (epithelioid cell granuloma without necrosis)、具膿瘍的上皮樣細胞肉芽腫 (epithelioid cell granuloma with abscesses)，以及非肉芽腫性的非特異性發炎細胞浸潤 (nongranulomatous non-specific inflammatory cell infiltrates)。在那些有顯著肉芽腫性發炎的病例中，常需要特殊染色以排除黴菌與分枝桿菌 (mycobacterial) 感染。
口周皮膚炎 (perioral dermatitis) 有時被視為酒糟的一種變異型，雖然其臨床表現不同。病人（尤其是年輕女性與兒童）出現程度不一的搔癢性、紅斑性微小水疱 (microvesicles)、脫屑、丘疹、微小結節 (micronodules) 與膿疱，侵犯下巴、鼻唇溝與眼周 (periocular) 區域（圖 22.206）。組織學上，它與酒糟相似，並具海綿水腫性 (spongiotic) 變化。
嚴重的 D. folliculorum 感染（demodicosis）可能以類似酒糟的特徵表現。潮紅與微血管擴張則不存在。
組織學上，本病的特徵為伴有肉芽腫性發炎反應的毛囊囊腫 (follicular cysts) 及大量蟎蟲（圖 22.207）。
Rhinophyma 也可能與其他造成潮紅的原因相關，例如類癌症候群 (carcinoid syndrome) 與酒精濫用。
圖 22-197：酒糟 erythematotelangiectatic 亞型：臉部有瀰漫性紅斑伴顴部微血管擴張 (malar telangiectasia)。By courtesy of L.M. Gómez, MD, UPB, Medellín, Colombia.
Fig. 22.197 Rosacea erythematotelangiectatic subtype: there is diffuse erythema of the face with malar telangiectasia. By courtesy of L.M. Gómez, MD, UPB, Medellín, Colombia.
圖 22-198：酒糟 papulopustular 亞型：注意頰部的丘疹與膿疱 (papules and pustules)。By courtesy of the Institute of Dermatology, London, UK.
Fig. 22.198 Rosacea papulopustular subtype: note the papules and pustules on the cheek. By courtesy of the Institute of Dermatology, London, UK.
圖 22-199：酒糟 phymatous 亞型：此為 rhinophyma 的典型外觀。注意鼻部不規則的表面結節狀變化與增大。Courtesy of L.M. Gómez, MD, Universidad Pontificia Bolivariana, Medellín, Colombia.
Fig. 22.199 Rosacea phymatous subtype: this is the typical appearance of rhinophyma. Note the irregular surface nodularities and enlargement of the nose. Courtesy of L.M. Gómez, MD, Universidad Pontificia Bolivariana, Medellín, Colombia.
圖 22-200：granulomatous rosacea 變異型：注意這些在酒糟背景上出現的丘疹 (papules)。By courtesy of the Institute of Dermatology, London, UK.
Fig. 22.200 Granulomatous rosacea variant: note the papules which have arisen against a background of rosacea. By courtesy of the Institute of Dermatology, London, UK.
圖 22-201：(A, B) 酒糟 erythematotelangiectatic 亞型：有水腫、微血管擴張，以及輕度淋巴組織球性發炎細胞浸潤 (lymphohistiocytic inflammatory cell infiltrate)。
Fig. 22.201 (A, B) Rosacea erythematotelangiectatic subtype: there is edema, telangiectasia, and a mild lymphohistiocytic inflammatory cell infiltrate.
圖 22-202：granulomatous rosacea：注意毛囊周圍的非乾酪化肉芽腫 (perifollicular noncaseating granulomata)。
Fig. 22.202 Granulomatous rosacea: note the perifollicular noncaseating granulomata.
圖 22-203：酒糟：(A) 此漏斗部 (infundibulum) 內的 Demodex folliculorum 蟎蟲（class Arachnida，order Acarina），呈垂直與水平切面。(B) 一些 D. folliculorum 蟎蟲正經由鄰近一處破裂的毛囊向外移出。注意淋巴球浸潤 (lymphocytic infiltrate)。
Fig. 22.203 Rosacea: (A) Demodex folliculorum mite (class Arachnida, order Acarina) within this infundibulum in vertical and horizontal sections. (B) Some D. folliculorum mites exiting through a nearby ruptured hair follicle. Note the lymphocytic infiltrate.
圖 22-204：外用類固醇相關酒糟 (topical steroid-related rosacea)：長期外用類固醇治療已導致紅斑、微血管擴張與萎縮 (atrophy)。By courtesy of R.A. Marsden, MD, St George’s Hospital, London, UK.
Fig. 22.204 Topical steroid-related rosacea: prolonged topical steroid therapy has resulted in erythema, telangiectasia, and atrophy. By courtesy of R.A. Marsden, MD, St George’s Hospital, London, UK.
圖 22-205：acne agminata：注意腋下的一些膚色丘疹與結節（左），以及乾酪化肉芽腫性發炎 (caseating granulomatous inflammation)（右）。Courtesy of J.E. Arroyave, MD, Hospital Pablo Tobón Uribe, Medellín, Colombia.
Fig. 22.205 Acne agminata: note some flesh-colored papules and nodules on the axillae (left), and caseating granulomatous inflammation (right). Courtesy of J.E. Arroyave, MD, Hospital Pablo Tobón Uribe, Medellín, Colombia.
圖 22-206：口周皮膚炎 (perioral dermatitis)：在濕疹性與紅斑性基底上成群的毛囊性紅色丘疹與丘疹水疱 (papulovesicles)。
Fig. 22.206 Perioral dermatitis: grouped follicular reddish papules and papulovesicles on an eczematous and erythematous base.
圖 22-207：demodicosis：注意一些游離於真皮中的 Demodex folliculorum 蟎蟲，周圍環繞發炎細胞浸潤 (inflammatory cell infiltrate)。
Fig. 22.207 Demodicosis: note some Demodex folliculorum mites free in the dermis, surrounded by an inflammatory cell infiltrate.
表 22-6：酒糟的亞型與變異型及其特徵 (subtypes and variants of rosacea and their characteristics)。
Table 22.6 Subtypes and variants of rosacea and their characteristics*