臨床特徵 (Clinical Features)
- 髮結病 (trichonodosis，打結髮) 最早由 McCarthy 描述。它是相當常見的偶然發現，尤其見於捲髮 (curly hair) 者。一般而言僅少數髮幹受累。
- 髮結會誘發毛髮皮質 (cortex) 與毛小皮 (cuticle) 的脆弱化 (Fig. 22.187)。可見單一或多個髮結，且由於外傷，毛髮可能在結處斷裂。髮結通常位於髮幹外側三分之一處。
- 已描述出兩種變異型：原發型 (primary)，特別發生於女童且無其他伴隨疾病，有時會家族性發生；以及繼發型 (secondary)，係伴隨頭皮強烈角化不全 (parakeratosis) 之發炎性疾病（如 psoriasis、seborrheic dermatitis 或 pityriasis capitis）的後果而發展出來。
致病機轉與組織學特徵 (Pathogenesis and Histologic Features)
- 原發型患者中有相當比例的人會將頭髮綁成馬尾 (ponytails) 或辮子 (pigtails)。頭皮反覆受牽引或輕度拔毛癖 (trichotillomania) 可能導致毛鞘 (hair casts)。
- trichonodosis 也可見於陰毛及身體其他部位，並曾記錄到一種具多個大型髮結的變異型。此病曾被描述與鋅缺乏 (zinc deficiency) 及 trichoschisis 相關聯。
- 在繼發型中，毛鞘 (hair casts) 由源自外毛根鞘 (external root sheath) 的角化不全碎屑 (parakeratotic debris) 構成，且最可能起源於毛囊漏斗部 (follicular infundibulum) 與外毛根鞘。
- 多項穿透式與掃描式電子顯微鏡研究顯示，典型的毛鞘 (cast) 由兩層同心的角化細胞 (keratinized cells) 構成：內層源自 Huxley layer，而外層衍生自 Henle layer。然而其他研究則顯示有三層：兩層出自內毛根鞘 (internal root sheath)，及一層源自外毛根鞘 (external root sheath) 的外層。能量散布 X 光微量分析 (energy dispersive X-ray microanalysis) 顯示，毛鞘含有矽 (silica)、鋁 (aluminum) 與鉬 (molybdenum)。
- 其組織學表現相當具特徵性。該物質環繞並黏附於毛小皮 (cuticle)，而不影響毛髮結構 (Fig. 22.188)。
鑑別診斷 (Differential Diagnosis)
- 鑑別診斷包括 pediculosis capitis、tinea alba、trichorrhexis nodosa，以及外來物質的沉積。毛鞘 (hair casts) 可以被區分出來，因為毛幹周圍鞘 (peripilar casts) 是環周性 (circumferential) 而非偏心性 (eccentric) 的物質，且可沿髮幹輕易地上下移動。由於內毛根鞘 (internal root sheath) 的存在，毛鞘以 toluidine blue 染色呈藍色。
圖 22-187：髮結病 (trichonodosis)：以光學顯微鏡可輕易見到這些髮結。
Fig. 22.187 Trichonodosis: the knots are readily seen by light microscopy.
圖 22-188：毛鞘 (hair casts)：無定形物質環繞髮幹。Courtesy of J.C. Garcés, MD, Hospital Luis Vernaza, Guayaquil, Ecuador.
Fig. 22.188 Hair casts: amorphous material surrounds the hair shaft. Courtesy of J.C. Garcés, MD, Hospital Luis Vernaza, Guayaquil, Ecuador.