梅毒性禿髮 (Syphilitic Alopecia)
Syphilitic alopecia
臨床特徵 (Clinical Features)
梅毒性禿髮 (syphilitic alopecia) 是禿髮的一種非疤痕性 (nonscarring) 變異型，近年來再度出現，尤其與 HIV 感染相關。
1940 年 McCarthy 將 syphilitic alopecia 的臨床表現分為兩組：
- 症狀性梅毒性禿髮 (symptomatic syphilitic alopecia)，伴隨其他次發性梅毒 (secondary syphilis) 的表現，是最罕見的禿髮型式。掉髮可影響頭皮或身體任何其他長毛區域。可呈瀰漫性 (diffuse) 或局限性 (localized) 型態 (Figs 22.103 and 22.104)。
- 本態性梅毒性禿髮 (essential syphilitic alopecia)，無其他次發性梅毒的特徵。其亦可為瀰漫性或局限性，代表潛伏性梅毒 (latent syphilis) 的一種變異型。已描述三種臨床型式：蟲蝕狀 (moth eaten)，是最常見者，通常出現於枕部 (occipital zone)；瀰漫型 (diffuse)，相當於作為反應性現象的休止期落髮 (telogen effluvium)；以及混合型 (mixed form)。
隨著生長期 (anagen phase) 縮短，進入休止期 (telogen) 的毛囊數目增加。曾有家族群聚 (family groupings) 的描述，提示一種體染色體顯性 (autosomal dominant) 的遺傳模式。臨床上，毛髮為正常，但拉髮試驗 (pull test) 取得的毛髮數目增加。
致病機轉與組織學特徵 (Pathogenesis and Histologic Features)
短生長期症候群 (short anagen syndrome) 是一種因生長期縮短所致的毛髮生長缺陷型式；因此，進入休止期 (telogen phase) 的毛囊增加。此現象的成因不明。
症狀性梅毒性禿髮的患者具有其他次發性梅毒的表現，診斷通常容易。本態性梅毒性禿髮的患者無症狀，欲達成正確診斷必須有高度的懷疑。據報導，作為次發性或潛伏性梅毒表現的禿髮，其發生率介於百分之二點九與百分之十二點五之間。因此，當掉髮缺乏滿意的解釋時，應考慮進行梅毒的血清學檢測 (serological test for syphilis)。
重要的是須謹記，syphilitic alopecia 可侵犯全身，偶爾也以局限性疾病的型態出現在遠離頭皮的部位。曾有先天性梅毒 (congenital syphilis) 新生兒出現 alopecia syphilitica，以及作為 Jarisch-Herxheimer 反應 (Jarisch-Herxheimer reaction) 併發症之加速型 (accelerated form) 的描述。
在各型式中，禿髮的斑塊呈現具特徵性的「蟲蝕狀 (moth-eaten)」外觀。
syphilitic alopecia 的臨床鑑別診斷十分廣泛，「蟲蝕狀」禿髮型態可能與拔毛癖 (trichotillomania)、牽引性禿髮 (traction alopecia) 或圓禿 (alopecia areata) 混淆。瀰漫變異型可能與休止期落髮 (telogen effluvium) 及瀰漫型圓禿 (diffuse type of alopecia areata) 混淆。
毛髮圖譜 (trichogram) 與拉髮試驗 (hair-pull test) 顯示患處休止期毛髮 (telogen hairs) 數目增加。
組織學特徵 (Histologic Features)
症狀性梅毒性禿髮病灶的組織學表現與發生於他處的次發性梅毒相似。在丘疹鱗屑性 (papulosquamous) 病灶中，可見表皮的乾癬樣增生 (psoriasiform hyperplasia)、海綿水腫 (spongiosis) 與嗜中性球外滲 (exocytosis of neutrophils)，以及伴隨基底細胞水樣變性 (hydropic degeneration of basal cells) 的局灶性界面變化 (focal interface change)。淋巴球 (lymphocytes) 與漿細胞 (plasma cells) 出現於真皮-表皮交界 (dermal–epidermal junction)。在真皮中，可見淺層與深層血管周圍及附屬器周圍 (perivascular and periadnexal) 的淋巴組織球性 (lymphohistiocytic) 發炎細胞浸潤，伴有數目不一的漿細胞，偶爾在上真皮 (upper dermis) 出現肉芽腫性 (granulomatous) 浸潤 (Fig. 22.105)。
臨床上，symptomatic 與 essential syphilitic alopecia 十分相似，僅能藉由 symptomatic 變異型於頭皮或身體其他部位出現丘疹鱗屑性病灶來加以區別。在兩種型式中，
本態性梅毒性禿髮 (essential syphilitic alopecia) 的特徵為表皮變化較不明顯、生長期毛髮 (anagen hairs) 減少、休止期 (telogen) 與退化期毛髮 (catagen hairs) 增加，以及毛球 (bulbar)、毛球周圍 (peribulbar) 與峽部周圍 (peri-isthmic) 的淋巴球浸潤 (lymphocytic infiltrate)，伴有數目不一的漿細胞。纖維束 (fibrous tracts) 亦可顯示淋巴球浸潤。在 syphilitic alopecia 患者的活檢組織切片中辨識梅毒螺旋體 (Treponema pallidum)，其結果不一。免疫組織化學 (Immunohistochemistry) 較銀染色 (silver stain) 更為可靠且敏感 (Fig. 22.105C)。以聚合酶連鎖反應 (polymerase chain reaction) 進行的分子研究亦可能有用。
鑑別診斷 (Differential Diagnosis)
在本態性梅毒性禿髮中，組織學特徵與圓禿 (alopecia areata) 十分相似。漿細胞 (plasma cells) 的存在，以及浸潤傾向避開毛球 (hair bulb)、在較高位置侵犯外毛根鞘 (external root sheath) 且不伴嗜酸性球 (eosinophils)，均為有用的診斷指標。
本態性梅毒亦可表現為休止期落髮 (telogen effluvium)，且兩者於組織學基礎上的區別可能無法達成，使得梅毒的血清學篩檢 (serological screening for syphilis) 成為必須。
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圖 22-104：梅毒性禿髮：眉毛脫落並不少見 (Syphilitic alopecia: loss of eyebrows is not uncommon)。Courtesy of L.M. Gómez, MD, UPB, Medellín, Colombia.
Fig. 22.104 Syphilitic alopecia: loss of eyebrows is not uncommon. Courtesy of L.M. Gómez, MD, UPB, Medellín, Colombia.
圖 22-105：梅毒性禿髮：(A) 可見毛囊破壞 (follicular destruction) 與強烈的發炎細胞浸潤；(B) 浸潤由嗜中性球 (neutrophils)、淋巴球 (lymphocytes)、組織球 (histiocytes) 與漿細胞 (plasma cells) 組成；(C) 可見大量螺旋體 (spirochetes) (immunoperoxidase)。(The case was kindly supplied by Nooshin Brinster.)
Fig. 22.105 Syphilitic alopecia: (A) there is follicular destruction and an intense inflammatory cell infiltrate; (B) the infiltrate consists of neutrophils, lymphocytes, histiocytes, and plasma cells; (C) numerous spirochetes are present (immunoperoxidase). (The case was kindly supplied by Nooshin Brinster.)