臨床特徵 (Clinical Features)
- Riehl 黑變病 (Riehl melanosis) 最早於 1917 年被描述，以顯著的臉部色素過度沉著 (hyperpigmentation) 為特徵，侵犯前額及顴骨 (zygomatic) 與／或顳部 (temporal) 區域 (Fig. 20.49)。
- 此病在白種人 (Caucasians) 與膚色較深的患者中均曾被報告。主要影響女性。
致病機轉與組織學特徵 (Pathogenesis and Histologic Features)
- Riehl 曾提出這些變化乃繼發於第一次世界大戰期間所使用的某些食物項目。然而,較近期的觀點則將此病視為色素性接觸性皮膚炎 (pigment contact dermatitis) 的一種變異型。最常涉及的過敏原為化妝品,包括香精 (fragrances)。
- Riehl melanosis 罕見地曾被報告與 Sjögren syndrome 及 lichen planus 相關聯。
- 組織學上,已描述出兩種組織病理型態:表皮型 (epidermal) 與真皮型 (dermal)。前者於表皮內基底細胞 (basal cells) 的色素增加;後者則於上層真皮 (upper dermis) 出現色素沉著並伴有噬黑素細胞 (melanophages),而基底細胞的色素減少。
- 有趣的是,一項針對外源性色素過度沉著 (exogenous hyperpigmentation) 的研究發現,患處與正常皮膚相比,基底黑色素細胞 (basal melanocytes) 的數量增加。
- 在某些病例中,於真皮–表皮交界處 (dermal–epidermal junction) 可見膠樣小體 (colloid bodies),提示先前已存在介面性組織反應 (interphase tissue reaction)。
圖 20-49:Riehl 黑變病 (Riehl melanosis):臉部顯著的斑片狀色素過度沉著 (patchy hyperpigmentation)。圖片由倫敦皮膚科研究所 (Institute of Dermatology, London, UK) 提供。
Fig. 20.49 Riehl melanosis: prominent patchy hyperpigmentation of the face. By courtesy of the Institute of Dermatology, London, UK.