臨床特徵 (Clinical Features)
- 網狀色素性皮膚病 (dermatopathia pigmentosa reticularis) 是一種非常罕見的遺傳性疾病，特徵為網狀色素過度沉著 (reticulate hyperpigmentation)、非瘢痕性禿髮 (noncicatricial alopecia) 與甲營養不良 (onychodystrophy) 三聯徵 (triad)。
- 網狀色素過度沉著可在出生時即存在，或於出生後最初幾年出現。
- 眉毛、腋窩與陰部的毛髮稀疏。
- 其他相關特徵包括：乳頭顏色變深、無皮紋 (adermatoglyphia，即缺乏指尖與趾尖的指/趾紋)、出汗減少或增多 (hypo- or hyperhidrosis)、色素減退斑 (hypopigmented macules)，以及掌蹠角化過度 (palmoplantar hyperkeratosis)。
- 此外，亦曾記錄到足部與手部背側出現非瘢痕性水疱 (nonscarring blisters)。
- 在另一名病人身上，發現有兩個 neurofibroma，但無其他第一型神經纖維瘤病 (neurofibromatosis type I) 的證據。
- 在另外一名病人，頭皮有粗硬的毛髮 (wiry hair) 及指(趾)纖維瘤病 (digital fibromatosis)；而在另一名病人則有早發型胃癌 (early-onset gastric carcinoma)。
- 一份家族性病例報告提示其為體染色體顯性 (autosomal dominant) 遺傳。
- 本病大多數病例報告來自歐洲。
圖 20-32：北村網狀肢端色素沉著 (reticulate acropigmentation of Kitamura)（斑狀網狀色素沉著，macular reticulate pigmentation）。由 Institute of Dermatology, London, UK 提供。 (Fig. 20.32 Reticulate acropigmentation of Kitamura (macular reticulate pigmentation). By courtesy of the Institute of Dermatology, London, UK.)
圖 20-33：Naegeli-Franceschetti-Jadassohn syndrome：常可見掌蹠角皮症 (palmoplantar keratoderma)。由 Institute of Dermatology, London, UK 提供。 (Fig. 20.33 Naegeli-Franceschetti-Jadassohn syndrome: palmoplantar keratoderma is often seen. By courtesy of the Institute of Dermatology, London, UK.)
圖 20-34：Naegeli-Franceschetti-Jadassohn syndrome：部分病例可見趾甲排列錯位 (misalignment of the toenails)。由 Institute of Dermatology, London, UK 提供。 (Fig. 20.34 Naegeli-Franceschetti-Jadassohn syndrome: misalignment of the toenails is seen in some cases. By courtesy of the Institute of Dermatology, London, UK.)