進行性斑狀色素減少症 (Progressive Macular Hypomelanosis)
臨床特徵 (Clinical Features)
- 進行性斑狀色素減少症 (progressive macular hypomelanosis) 是一種相對常見的後天性斑片狀色素減少 (acquired patchy hypopigmentation)，好發於年輕成人的軀幹中央、主要為背部，且以女性居多。
- 它可侵犯所有種族，呈全球性分布，在高加索人 (Caucasians) 中罕見，多數已報告病例發生於加勒比海地區 (Caribbean)。在某些加勒比海島嶼上，本病被稱為 Creole dyschromia。
- 色素減少區界線清楚、大小不一，但傾向呈對稱性。經過多年後，病灶通常會自行消退。
- 臨床上常與花斑癬 (pityriasis versicolor) 及白色糠疹 (pityriasis alba) 混淆。
- 治療非常困難，但本病為自限性 (self-limiting)，病程通常不超過 3–4 年。
- 曾有單一病例與毒性結節性甲狀腺腫 (toxic nodular goiter) 並存（可能僅屬偶然關聯），另有一例與先天性魚鱗癬樣紅皮症 (congenital ichthyosiform erythroderma) 並存的報告。
致病機轉與組織學特徵 (Pathogenesis and Histologic Features)
- Propionibacterium acnes 可能在本病的致病機轉中扮演角色。受侵犯皮膚出現毛囊性紅色螢光 (follicular red fluorescence)，提示細菌產生紫質 (porphyrin)。
- 受侵犯皮膚的切片顯示毛囊皮脂腺導管 (pilosebaceous ducts) 內有革蘭氏陽性菌 (Gram-positive bacteria)，並伴隨輕度毛囊周圍淋巴球浸潤 (perifollicular lymphocytic infiltrate)。培養顯示病灶皮膚中存在 P. acnes。
- 然而，後者並非總是存在，且痤瘡 (acne) 患者通常不會有 progressive macular hypomelanosis。
- 一項研究顯示存在 Propionibacterium 屬細菌，但屬於與 P. acnes 不同、目前尚未鑑定的菌種。然而另一項研究則以即時聚合酶連鎖反應 (real-time polymerase chain reaction, PCR) 發現病灶皮膚中 P. acnes 數量較正常皮膚增加。
- 進一步的報告指出 P. acnes 親緣型 III (phylogenetic type III) 是與本病最常相關的菌株。曾有一例與 HIV 患者使用抗反轉錄病毒藥物 (antiretrovirals) 相關的特殊報告。
- 受侵犯皮膚的組織學通常顯示表皮基底細胞層 (basal cell layer) 的黑色素 (melanin) 流失，但黑色素細胞 (melanocytes) 外觀正常。
- 超微結構上，受侵犯皮膚相較於正常皮膚似乎有不成熟黑色素體 (immature melanosomes) 增加。出現從第 IV 期（negroid）黑色素體轉變為小型第 I–III 型聚集性黑色素體（caucasoid）的轉換。
圖 20-20：伊藤色素減少症 (Hypomelanosis of Ito)：軀幹與四肢的漩渦狀色素減少 (whorled hypopigmentation)。承蒙 Institute of Dermatology, London, UK 惠允提供。
Fig. 20.20 Hypomelanosis of Ito: whorled hypopigmentation on trunk and limbs. By courtesy of the Institute of Dermatology, London, UK.
圖 20-21：伊藤色素減少症 (Hypomelanosis of Ito)：四肢漩渦狀色素減少 (whorled hypopigmentation) 之細部。承蒙 Institute of Dermatology, London, UK 惠允提供。
Fig. 20.21 Hypomelanosis of Ito: detail of whorled hypopigmentation in a limb. By courtesy of the Institute of Dermatology, London, UK.