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乾燥症 (Xerosis)

臨床特徵 (Clinical Features)

  • 乾燥症 (xerosis) 在 HIV 感染中很常見,可發生於疾病進展的任何階段,但與較低的 CD4 數值以及 ART 藥物 indinavir 有顯著相關。
  • xerosis 常伴隨搔癢,但相較於其他 HIV 相關皮膚病較不明顯。
  • 在 FRAM 研究中,感染 HIV 的男性有 42.1%、女性有 51.5% 通報有乾燥性皮膚炎 (xerotic dermatitis)。
  • 其特徵為皮膚瀰漫性乾燥,伴有色素沉著性鱗屑與局灶性結痂 (focal crusting)(Fig. 19.13)。
  • 病灶常以四肢為主,且在冬季月份更為嚴重。
  • 受影響的皮膚可能龜裂,在部分病人導致龜裂性濕疹 (eczema craquelé) 與繼發性感染。偶爾會出現分散的增厚斑塊。

致病機轉與組織病理特徵 (Pathogenesis and Histopathology)

  • xerosis 的致病機轉雖不明確,但可能與多種因素相關,包括皮膚微循環 (cutaneous microcirculation) 與營養性改變、汗腺或皮脂腺活性的改變、汗液組成的改變,以及皮膚肥大細胞 (mast cell) 族群的變化。

  • 在 HIV 相關性 xerosis 中已記錄到 calcitonin gene-related peptide 與 substance P 濃度的降低。

  • 已顯示 HIV 感染者的表皮脂質含量 (epidermal lipid content) 降低。

  • 這些因素可能導致表皮完整性 (epidermal integrity) 下降,進而造成表皮屏障 (epidermal barrier) 有效性的降低。

  • 皮膚切片常顯示輕微的淺層表皮過度角化 (superficial epidermal hyperkeratosis) 伴角化不全 (parakeratosis)、輕度棘層肥厚 (mild acanthosis),以及局灶性海綿水腫 (focal spongiosis),但無微水疱形成 (microvesiculation)(Fig. 19.14)。真皮顯示輕微的血管周圍淋巴球浸潤 (perivascular lymphocytic infiltrate)。

  • 一個不一致的發現是出現後天性魚鱗癬 (acquired ichthyosis) 的早期變化,其特徵為緻密的正角化 (orthokeratosis),伴顆粒細胞層 (granular cell layer) 減少與極少的發炎。

  • 其他搔癢性脫屑皮膚病,如疥瘡 (scabies)、皮癬菌病 (dermatophytosis),以及瓜西奧科兒症 (kwashiorkor) 的「片狀皮膚 (flaky skin)」外觀,皆為臨床病理上的擬態 (clinicopathological mimickers),因為這些情況皆可發生於晚期 HIV 感染者。

圖 19-11:HIV 相關性毛髮紅糠疹 (HIV-associated pityriasis rubra pilaris):低倍視野顯示增厚的角質層 (stratum corneum) 與乾癬樣增生 (psoriasiform hyperplasia)。

Fig. 19.11 HIV-associated pityriasis rubra pilaris: low-power view showing a thickened stratum corneum and psoriasiform hyperplasia.

圖 19-12:HIV 相關性毛髮紅糠疹 (HIV-associated pityriasis rubra pilaris):可見正角化過度 (orthohyperkeratosis) 與角化不全 (parakeratosis) 交替出現。

Fig. 19.12 HIV-associated pityriasis rubra pilaris: there is alternating orthohyperkeratosis and parakeratosis.

圖 19-13:HIV 相關性乾燥症 (HIV-associated xerosis):明顯的脫屑造成龜裂性濕疹樣 (eczema craquelé-like) 外觀。乾燥皮膚是 HIV 感染病人常見的主訴。圖片由 C. Furlonge, MD, Port of Spain, Trinidad 提供。

Fig. 19.13 HIV-associated xerosis: marked scaling has resulted in an eczema craquelé-like appearance. Dry skin is a common complaint in patients with HIV infection. By courtesy of C. Furlonge, MD, Port of Spain, Trinidad.

圖 19-14:HIV 相關性乾燥症 (HIV-associated xerosis):可見正角化過度 (hyperorthokeratosis) 與角化不全 (parakeratosis),伴隨乾癬樣增生 (psoriasiform hyperplasia)。圖右側僅有極少量的海綿水腫 (spongiosis)。

Fig. 19.14 HIV-associated xerosis: there is hyperorthokeratosis and parakeratosis associated with psoriasiform hyperplasia. There is only minimal spongiosis on the right side of the figure.