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臨床特徵 (Clinical Features)

  • 蟲黴病 (entomophthoramycosis;又稱 entamophthoromycosis;subcutaneous zygomycosis) 涵蓋由下列病原所引起的罕見感染:

    • Basidiobolus ranarum 或 B. haptosporus 所致,稱為 basidiobolomycosis;或
    • Conidiobolus coronatus、C. incongruus 或 C. lamprauges 所致,稱為 conidiobolomycosis。
  • 這些生物為 Entomophthorales 目的成員,亦會在馬等動物身上造成皮膚與鼻咽 (nasopharyngeal) 感染。entomophthoramycosis 主要發生於非洲、亞洲與南美洲的熱帶與亞熱帶地區。

  • 與 mucormycosis 不同,basidiobolomycosis 與 conidiobolomycosis 在多數病例中似乎並非伺機性病原 (opportunistic pathogens);感染通常經由接種 (inoculation)、透過輕微外傷、或偶爾經昆蟲叮咬而獲得。儘管如此,仍有少數於醫源性免疫抑制 (iatrogenic immunosuppression) 之後發生 entomophthoramycosis 的報告。B. ranarum 與 C. coronatus 皆見於土壤與腐敗的植物性物質中。B. ranarum 亦存在於魚類、兩棲類、爬蟲類與蝙蝠的腸道中。

  • basidiobolomycosis 最常見於兒童或青少年,他們表現為融合性的皮膚與皮下斑塊。病灶具波動感 (fluctuant)、一般不具壓痛且界線分明,並主要發生於四肢、軀幹或臀部 (Fig. 18.336)。可能演變為腫瘤樣腫塊。亦有少數鼻部或鼻竇旁病灶的報告。具男性好發傾向。淋巴結受侵犯,伴隨淋巴水腫 (lymphedema) 與象皮病 (elephantiasis),亦曾有報告。有一例陰莖 basidiobolomycosis 的個案報告。雖屬罕見,亦可能發生原發性或續發性的內臟受侵犯。已有多例胃腸道 basidiobolomycosis 的報告。

  • 相對地,conidiobolomycosis 為一種傾向發生於成人的感染,病人表現為鼻部的黏膜皮膚 (mucocutaneous) 病灶,並隨後擴散至鼻竇旁與鼻面部皮下組織 (rhinoentomophthoromycosis)。雖然絕大多數有紀錄的感染發生於健康、免疫健全的宿主,但有 2.5% 的報告感染發生於潛在的血液淋巴腫瘤 (hematolymphoid neoplasia) 的背景下。可見鼻部皮膚的紅斑與增厚。此情況可能進展為鼻、頰和/或唇的巨大變形性腫脹 (tumefaction),以及顏面象皮病。感染亦可擴散侵犯眼瞼與眼眶。亦曾有顱內延伸的紀錄。致命性的內臟播散 (visceral dissemination) 為一罕見併發症。

組織病理特徵 (Histopathology)

  • entomophthoramycosis 中分節程度不一的真菌菌絲 (variably septate fungal hyphae) 不如 mucormycosis 中所見者寬大,平均直徑為 8–10 µm。另一個鑑別要點為 entomophthoramycosis 不傾向發生血管侵犯 (angioinvasion)。可見廣泛的肉芽腫性炎症 (granulomatous inflammation),伴隨嗜中性球微膿瘍 (neutrophilic microabscesses) 與大量嗜酸性白血球 (eosinophilic leukocytes) (Fig. 18.337)。菌絲在 H&E 染色切片中清晰可辨,但可用 methenamine silver 加以突顯,且常伴隨 Splendore-Hoeppli 現象 (Figs 18.338 and 18.339)。被吞噬的菌絲片段有時可見於巨細胞 (giant cells) 的細胞質內。曾有一例報告的 conidiobolomycosis 伴隨慢性局部纖維化白血球破碎性血管炎 (chronic localized fibrozing leukocytoclastic vasculitis),並產生類似 granuloma faciale 的組織學圖像。診斷藉由辨識其特徵性的組織學發現及病原培養而獲得助益;然而,分子 (PCR) 黴菌學技術近來已扮演更為突出的角色。


圖 18-335:Mucormycosis:本例的皮下受侵犯伴隨廣泛的脂肪壞死 (fat necrosis),其圖像極為近似 gouty panniculitis 與 pancreatic panniculitis。By courtesy of V. Yazbek, MD, Ampath National Laboratories, Bloemfontein, South Africa.

Fig. 18.335 Mucormycosis: subcutaneous involvement in this example is associated with extensive fat necrosis and a picture strikingly reminiscent of gouty panniculitis and pancreatic panniculitis. By courtesy of V. Yazbek, MD, Ampath National Laboratories, Bloemfontein, South Africa.


圖 18-336:Basidiobolomycosis:左臀部有一處大膿瘍 (abscess)。By courtesy of S. Lucas, MD, St Thomas’ Hospital, London, UK.

Fig. 18.336 Basidiobolomycosis: there is a large abscess in the left buttock. By courtesy of S. Lucas, MD, St Thomas’ Hospital, London, UK.


圖 18-337:Basidiobolomycosis:高倍視野顯示真皮內混合性的肉芽腫性與化膿性 (granulomatous and suppurative) 浸潤,並混雜嗜酸性球 (eosinophils)。

Fig. 18.337 Basidiobolomycosis: high-power view showing a heavy mixed granulomatous and suppurative dermal infiltrate with admixed eosinophils.


圖 18-338:Basidiobolmycosis:此真菌在 hematoxylin and eosin 染色切片中常清晰可見。

Fig. 18.338 Basidiobolmycosis: the fungi are often clearly visible in hematoxylin and eosin stained sections.