臨床特徵 (Clinical Features)
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Aspergillus 屬的菌種遍布全球，可造成皮膚病灶，途徑有二：其一為在免疫抑制 (immunosuppressed) 病人身上，由原發感染（通常位於肺部）經血行 (hematogenous) 散布；其二為皮膚的直接接種 (direct inoculation)。Aspergillus spp. 也是甲癬 (onychomycosis) 的罕見病因。
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嗜中性球缺乏 (neutropenia) 的病人特別有全身散布的風險，尤其是合併血液惡性腫瘤 (hematological malignancies) 者。繼發於散播性麴菌病 (disseminated aspergillosis) 的皮膚侵犯亦曾於下列情境中被報告：HIV/AIDS、糖尿病 (diabetes mellitus)、骨髓移植 (bone marrow transplantation) 之後、極低出生體重的早產新生兒，以及一名潛在患有慢性肉芽腫病 (chronic granulomatous disease) 的兒童。
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病人可能出現廣泛性肺部浸潤 (pulmonary infiltrates) 或梗塞 (infarction)，隨後很快發展為散播性血管阻塞性疾病 (vaso-occlusive disease)。全身性病灶最常見於胃腸道、CNS、肝、腎、心臟與甲狀腺。可能發生破壞性的顎部與鼻中隔 (nasal septum) 病灶。
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然而,散播性麴菌病中的皮膚侵犯並不常見，僅約 4% 至 5% 的病人會出現。在最近報告的一系列 1410 例侵襲性麴菌病 (invasive aspergillosis) 中，繼發於全身侵犯而出現皮膚病灶者不到 1%。
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在血行散布的情況下，病灶以小而紅、分散的斑 (macules) 與丘疹 (papules) 形式發展，可能變為膿疱 (pustular) 或壞死／梗塞 (necrotic/infarcted)（圖 18.302）。可見鑲嵌膿疱的斑塊 (plaques studded with pustules)。有時會遇見伴中央焦痂 (central eschar) 形成與隆起邊緣的結節潰瘍性 (noduloulcerative) 病灶。極為罕見地，可能發展出類似腫瘤的腫塊 (tumorlike mass)。
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皮膚的原發性麴菌病 (Primary aspergillosis of the skin) 通常繼發於局部創傷（例如靜脈注射治療部位、皮膚浸軟 [cutaneous maceration] 或燒傷），於接種部位呈現為帶紫色、增厚的水腫區域。亦曾有自製刺青 (home-made tattoo) 後發生感染的描述。在免疫抑制者中，這些病灶可能潰瘍並發展出黑色痂皮 (black crust)（圖 18.303）。曾有模擬 Sweet syndrome 表現的報告。此病亦曾於早產兒及潛在患有 HIV/AIDS 者中被報告。偶有原發性皮膚麴菌病的免疫抑制病人以單一非潰瘍性結節 (solitary nonulcerated nodules) 表現。這些病人也可能出現多發性結節 (multiple nodules)。然而在罕見情況下，甚至免疫功能正常 (immunocompetent) 的個體也可能發展出多發性結節病灶與斑塊。曾有一例雙側絲蟲感染後象皮病 (bilateral postfilarial elephantiasis) 病人腿部演變出大型菜花樣 (cauliflower-like) 病灶的報告。
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所有麴菌病的病灶在免疫抑制者中均較常見，其結局隨免疫狀態的進展而定。然而，一般而言，此感染因內臟侵犯 (visceral involvement) 而常迅速致命。接受皮質類固醇 (corticosteroid) 治療的病人似乎特別易於發展出皮膚麴菌病。近期發表的一篇關於影響原發性皮膚麴菌病病人結局之因素的回顧顯示，在易感的免疫低下 (immunocompromised) 個體中，散播率為 18.5%、死亡率為 31.5%。
致病機轉與組織學特徵 (Pathogenesis and Histologic Features)
- Aspergillus 在環境中無所不在，棲息於土壤與有機碎屑中，因此農夫與園丁身上會發現肺部病灶（圖 18.304）。它可污染穀物並感染鳥類。由於空氣通風口與中央暖氣設備遭鳥糞污染，它常存在於包括醫院在內的公共建築中。儘管此真菌分布廣泛，感染通常仍需先有免疫抑制，如接受 corticosteroids 治療者，或患有淋巴瘤 (lymphoma) 或白血病 (leukemia) 者。
- 宿主對此感染之菌絲 (mycelial) 成分的反應為嗜中性球 (neutrophil)，而分生孢子 (conidia) 形態則被巨噬細胞 (macrophages) 吞噬並殺滅。兩條細胞反應路徑都必須有缺陷，感染才會進展。真菌毒素 (fungal toxins) 的產生也有助於感染的建立。
圖 18-302：麴菌病 (aspergillosis)：此免疫抑制 (immunosuppressed) 病人繼發於食道念珠菌病 (esophageal candidiasis)，於四肢發展出多發性紫色結節。Courtesy of A.F. Nascimento, MD, Brigham and Women’s Hospital and Harvard Medical School, Boston, USA.
Fig. 18.302 Aspergillosis: this immunosuppressed patient developed multiple purple nodules on the limbs secondary to esophageal candidiasis. By courtesy of A.F. Nascimento, MD, Brigham and Women’s Hospital and Harvard Medical School, Boston, USA.
圖 18-303：麴菌病 (aspergillosis)：可見廣泛潰瘍與特徵性的黑色痂皮 (black crusting)。原發性皮膚麴菌病 (primary cutaneous aspergillosis) 最常繼發於創傷，或可能於免疫抑制者中發展出來。Courtesy of N. Khardori, MD, University of South Illinois, USA.
Fig. 18.303 Aspergillosis: there is extensive ulceration with characteristic black crusting. Primary cutaneous aspergillosis most often follows trauma or it may develop in the immunosuppressed. By courtesy of N. Khardori, MD, University of South Illinois, USA.
圖 18-304：麴菌病 (aspergillosis)：如本圖所示的結實頭 (fruiting head, aspergillum) 是當真菌暴露於空氣時所形成。在組織中通常不會見到。Methenamine silver stain。Courtesy of R. Margolis, MD, St Elizabeth’s Medical Center, Boston, USA.
Fig. 18.304 Aspergillosis: the fruiting head (aspergillum) as shown in this picture is formed when the fungus is exposed to air. It is not usually seen in the tissues. Methenamine silver stain. By courtesy of R. Margolis, MD, St Elizabeth’s Medical Center, Boston, USA.
圖 18-305：麴菌病 (aspergillosis)：高倍視野顯示血管阻塞 (vascular occlusion) 與真菌菌絲 (fungal hyphae)。
Fig. 18.305 Aspergillosis: high-power view showing vascular occlusion and fungal hyphae.