臨床特徵 (Clinical Features)
- 紅癬 (erythrasma) 是一種由 Corynebacterium minutissimum（一種革蘭氏陽性桿菌）引起的細菌感染。其典型表現為無症狀、界限分明、有鱗屑的紅色斑塊，分布於腹股溝 (inguinal) 與臀間 (intergluteal) 皮膚 (Fig. 18.234)。此病好發於肥胖與糖尿病病人，在潮濕炎熱氣候地區較常見。
- 臨床診斷容易，因為在 Wood light 下可見典型的珊瑚紅色螢光 (coral-red fluorescence)。此螢光是該菌產生 coproporphyrin III 的結果。在極少數情況下不會見到螢光。
- 紅癬罕見地以盤狀疹 (disciform eruption) 表現，呈萎縮外觀，並侵犯非皺摺區 (nonintertriginous areas)。亦曾記錄到足部（特別是趾蹼 (toe webs)）與趾甲 (toenails) 的侵犯。罕見情況下，足部病灶可呈水疱大疱 (vesiculobullous) 外觀。指甲侵犯
- 皮膚以皮膚過度色素沉著 (cutaneous hyperpigmentation) 形式的侵犯相對常見，發生於 17% 至 40% 的病人。罕見地，可因感染性脂膜炎 (infective panniculitis) 而發展出類似結節性紅斑 (erythema nodosum-like) 的皮下結節。後者由疼痛的紅棕色結節組成。病灶可發生於大腿、手臂、臀部、小腿，以及罕見的下巴與頸部。真正的結節性紅斑 (erythema nodosum proper) 是另一種可能的表現；它也可見於發生 IRIS 者。亦曾記錄到在已治療的 Whipple disease 中，類 ENL 病灶 (ENL-like lesions) 作為 IRIS 表現而演變。
致病機轉與組織學特徵 (Pathogenesis and Histologic Features)
- 雖然 T. whipplei 在環境中是無所不在的微生物，Whipple disease 仍是非常罕見的疾病，估計盛行率為每一百萬人口 1.1 例，年發生率約為每一千萬人口 6 例。易感個體在 T 細胞免疫 (T-cell immunity) 上有缺陷，且巨噬細胞 (macrophages) 分解細胞內微生物的能力受損。
- 皮下結節呈現以間隔為主的脂膜炎 (predominantly septal panniculitis) 外觀，伴隨顯著的泡沫狀巨噬細胞 (foamy macrophages) 浸潤。仔細檢查可發現這些組織球 (histiocytes) 的胞質因 PAS 陽性、抗澱粉酶 (diastase-resistant) 的胞內物質而膨脹，此物質代表退化的細菌。這些巨噬細胞與十二指腸切片 (duodenal biopsy) 材料中所見者非常相似。存活的桿菌在超微結構檢查 (ultrastructural examination) 下具有特徵性的雙層壁（三層 (trilaminar)）外觀。在罕見情況下，可在覆蓋於間隔脂膜炎之上的真皮腔室 (dermal compartment) 中觀察到肉芽腫 (granulomas)。亦曾描述真皮淋巴管擴張 (dermal lymphangiectasia)。此微生物可在專門實驗室中培養。確認診斷的 PCR 與免疫組化方法存在。
A
鑑別診斷 (Differential Diagnosis)
- Whipple disease 應與 histoplasmosis、histoid LL，以及 MAI complex 感染區分，因為上述所有狀況均以巨噬細胞內所含的胞內微生物 (intracytoplasmic organisms) 為特徵。然而，在 histoplasmosis 中可觀察到 PAS 陽性的真菌酵母菌 (fungal yeasts)；而 Ziehl-Neelsen 與 Wade-Fite 染色則分別可確認 MAI 感染與 LL 中抗酸性分枝桿菌桿菌 (acid-fast mycobacterial bacilli) 的存在。
- 「假性 Whipple disease (pseudo-Whipple disease)」一詞被用來描述近期報導的兩個病例，他們表現出疑似皮膚/皮下 Whipple disease 的臨床與組織學特徵，但以 PCR 無法在其中檢測到 T. whipplei 微生物。這些病灶在 penicillin 治療下消退；然而，僅在其中一名病人身上能證實為細菌（葡萄球菌）感染。
- 在那些顯示真皮內肉芽腫形成 (intradermal granuloma formation) 的罕見皮膚型 Whipple disease 病例中，此狀況應與其他原因引起的肉芽腫性皮膚炎 (granulomatous dermatitis) 區分。
B
912 Infectious diseases of the skin
- 以角化過度 (hyperkeratosis) 與甲剝離 (onycholysis) 為特徵。紅癬可能與皮癬菌感染 (dermatophyte infection) 共存，或罕見地與汗斑 (pityriasis versicolor) 共存。也可能與腋毛菌病 (trichomycosis〔trichobacteriosis〕axillaris) 及凹陷性角質溶解 (pitted keratolysis) 有關聯；此被稱為棒狀桿菌三聯徵 (corynebacterial triad)。切片只在極例外情況下執行，因為診斷可藉由 Wood light 的使用，或以 Gram、PAS、Grocott、Giemsa 或 methylene blue 染色的刮屑來確認。
- C. minutissimum 罕見地與免疫功能正常或免疫功能低下病人的菌血症 (bacteremia)、膿瘍形成 (abscess formation)、蜂窩性組織炎 (cellulitis) 或內臟侵犯有關聯。
組織學特徵 (Histologic Features)
- 皮膚切片以 H&E 染色時通常表現平淡無奇，除了輕度顆粒層增厚 (mild hypergranulosis) 與偶見的淺層血管周圍淋巴球 (superficial perivascular lymphocytes)。前述的特殊染色（特別是 Gram）顯示角質層 (stratum corneum) 內桿菌的存在 (Fig. 18.235)。
- 先前曾涉及白色毛結節菌病 (white piedra)。皮膚鏡 (dermoscopy) 是一項可能有用的診斷輔助工具。曾報導 trichobacteriosis 與紅癬及凹陷性角質溶解 (pitted keratolysis) 有關聯。
圖 18-234：紅癬 (erythrasma)：(A) 注意界限分明的腋窩鱗屑性紅色斑塊；(B) 有一處鱗屑性腹股溝斑塊伴隨過度色素沉著 (hyperpigmentation)。承蒙 Institute of Dermatology, London, UK 提供。
Fig. 18.234 Erythrasma: (A) note the well-demarcated axillary scaly red patch; (B) there is a scaly inguinal patch with associated hyperpigmentation. By courtesy of the Institute of Dermatology, London, UK.
圖 18-235：紅癬 (erythrasma)：角質層 (stratum corneum) 內可見明顯的桿菌。
Fig. 18.235 Erythrasma: bacilli are evident in the stratum corneum.
圖 18-236：毛菌病 (trichomycosis)：毛髮的這種纏結外觀 (matted appearance) 是由於存在多個微小結節所致。承蒙 Institute of Dermatology, London, UK 提供。
Fig. 18.236 Trichomycosis: this matted appearance of the hair results from the presence of multiple tiny nodules. By courtesy of the Institute of Dermatology, London, UK.