疾病定義與分類
葡萄狀菌病 (botryomycosis;源自希臘文 botrys,意為一串葡萄) 又稱為細菌性假黴菌病 (bacterial pseudomycosis),是一種慢性細菌感染,通常侵犯皮膚。它也曾被描述發生於肺、骨、腎及肝。曾有一例齒齦 botryomycosis 報告,外觀類似小葉狀微血管瘤 (lobular capillary hemangioma;化膿性肉芽腫,pyogenic granuloma)。
臨床特徵 (Clinical Features)
在皮膚,病灶為慢性化膿性結節,可能類似受感染的表皮樣囊腫 (infected epidermoid cysts)、斑塊及潰瘍。所形成的互通性瘻管 (interconnecting fistulae) 使其與聚合性痤瘡 (acne conglobata) 及化膿性汗腺炎 (hidradenitis suppurativa) 相似,但常見受侵犯的部位為手、足及頭部。可能有先前外傷史,或有異物存在。較深層組織,包括肌肉與骨,也可能受侵犯。亦曾報告一例頸顏面區 (cervicofacial region) 的 botryomycosis,發生於一位合併下頜骨慢性骨髓炎 (mandibular chronic osteomyelitis) 的病人。
B
肺部侵犯具有大葉性實變 (lobar consolidation) 的影像學特徵,有時伴隨鄰近的骨髓炎 (osteomyelitis)。亦曾描述侵犯肝、舌、眼眶、腸及腦。囊狀纖維化 (cystic fibrosis) 似乎使部分肺部病例容易發生。雖然在部分病例中曾觀察到免疫缺乏,且此病曾被報告與 HIV/AIDS 相關,但大多數發生 botryomycosis 的病人並無可偵測到的免疫系統異常。然而,HIV/AIDS 病人之 botryomycosis 皮膚病灶可能呈現非典型特徵;曾有類似結節性癢疹 (prurigo nodularis)、慢性單純苔癬 (lichen simplex chronicus) 及搔癢性丘疹的病灶描述。瀰漫性 (disseminated) botryomycosis 極為罕見。
毒力較強或免疫力較弱的特徵;methenamine silver 是在組織切片中顯示菌絲 (filaments) 最令人滿意的染色方法。
皮膚的組織學特徵為潰瘍、含膿的膿瘍、壞死、出血及伴隨竇道 (sinus tracks) 的纖維化。此微生物以 H&E 染色不易見到,但可藉其弱抗酸性 (weak acid-fastness) 於組織學上顯示,從而與 Actinomyces 區別。可能需要鑑別培養 (differential culture) 以區分兩者,不過硫磺顆粒 (sulfur grains) 的存在是傾向放線菌病 (actinomycosis) 的指標。
致病機轉與組織學特徵 (Pathogenesis and Histologic Features)
Botryomycosis 的病灶包括一個特徵性顆粒 (granule),周圍環繞化膿及慢性膿瘍的特徵。此顆粒由位於透明基質 (hyaline matrix) 中的非絲狀細菌 (nonfilamentous bacteria) 組成,基質含 IgG 與補體 C3 (即 Splendore-Hoeppli 現象),並呈現分葉狀或「一串葡萄樣 (bunch of grapes-like)」的結構 (Figs 18.224 與 18.225)。此顆粒中央呈嗜鹼性 (basophilic),周邊呈嗜酸性 (eosinophilic)。它為 PAS 陽性。所見之細菌並非此疾病所特有;S. aureus 最為常見,但也可能發現 Pseudomonas、E. coli、Proteus、Micrococcus 及 streptococci。Fungi、actinomycetes 及 Nocardia 並非致病原因。然而,曾有零星病例報告指出 botryomycosis 係由 S. aureus 與 Actinobacillus actimomycetemcomitans 合併感染所致,以及 S. aureus 合併 Pneumocystis jiroveci。
908 Infectious diseases of the skin
A
cystic fibrosis 即代表該局部潛在缺陷。曾有文獻記載 botryomycosis 合併皮膚小血管炎 (cutaneous small vessel vasculitis)。

圖 18-222:Nocardiosis:(A) 此皮膚結節發生於一位免疫功能受損的年輕男性;(B) 顯示另一處不同病灶的近景。By courtesy of R.A. Marsden, St George’s Hospital, London, UK.
Fig. 18.222 Nocardiosis: (A) this cutaneous nodule developed in an immunocompromised young male; (B) a different lesion is shown in close-up. By courtesy of R.A. Marsden, St George’s Hospital, London, UK.

圖 18-224:(A, B) Botryomycosis:有多個真皮膿瘍 (dermal abscesses) 環繞著各自分明的細菌菌落 (bacterial colonies)。
Fig. 18.224 (A, B) Botryomycosis: there are multiple dermal abscesses surrounding discrete bacterial colonies.

圖 18-225:Botryomycosis:注意藍染的細菌周圍環繞著強烈嗜酸性的纖維狀外鞘 (intensely eosinophilic fibrillary coat;即 Splendore-Hoeppli 現象)。其發炎反應特徵性地由嗜中性球 (neutrophil) 媒介。
Fig. 18.225 Botryomycosis: note the blue-staining bacteria surrounded by an intensely eosinophilic fibrillary coat (the Splendore-Hoeppli phenomenon). The inflammatory response is characteristically neutrophil mediated.