腦膜炎球菌敗血症 (Meningococcal Septicemia)
腦膜炎球菌敗血症 (Meningococcal septicemia)
臨床特徵 (Clinical Features)
腦膜炎球菌敗血症 (meningococcemia) 是由革蘭氏陽性雙球菌 (Gram-positive diplococcus) Neisseria meningitidis 所引起。在其急性型態中，這是一種非常嚴重、死亡率高的疾病，會在季節性流行中侵犯兒童。此感染偶爾也可見於成人。然而，發生於新生兒期則相當罕見。此菌經由上呼吸道感染的飛沫吸入而傳播。腦膜炎 (meningitis) 是腦膜炎球菌感染最常見的表現。罹患急性 meningococcal septicemia 的兒童會出現廣泛的紫斑 (purpura)，且好發於軀幹與四肢。瘀斑 (ecchymoses) 亦可能為其特徵之一。在較為慢性的變異型 (chronic meningococcemia) 中，病人則以類似血管炎 (vasculitis-like) 的病灶表現，尤其是結節 (nodules) 與可觸及的紫斑 (palpable purpura)。
致病機轉與組織學特徵 (Pathogenesis and Histologic Features)
組織學特徵基本上即為白血球破碎性血管炎 (leukocytoclastic vasculitis) 之表現。亦可能合併出現瀰漫性血管內凝血 (DIC)。出血性皮膚病灶與血管栓塞 (vascular thromboses) 可歸因於組織因子 (tissue factor) 的上調而導致凝血，以及纖維蛋白溶解酶原活化物抑制劑 (plasminogen activator inhibitor) 對纖維蛋白溶解 (fibrinolysis) 的抑制。protein C 抗凝血路徑 (protein C anticoagulation pathway) 的受損亦扮演重要角色。實驗證據已揭示，此菌黏附於真皮微血管內皮 (dermal microvascular endothelium) 會導致局部血管損傷、血栓形成與紫斑。莢膜多醣 (capsular polysaccharides) 與脂寡醣 (lipooligosaccharides) 在逃避宿主補體 (host complement) 之殺滅作用上扮演關鍵角色。
已有相關紀錄。陰莖體 (penile shaft) 上類似分葉狀微血管瘤 (lobular capillary hemangioma；化膿性肉芽腫 pyogenic granuloma) 的病灶亦曾被描述。原發性手指淋病 (primary digital gonorrhea) 亦曾有紀錄。
致病機轉與組織學特徵 (Pathogenesis and Histologic Features)
播散性病灶顯示不一的表皮變化，範圍從伴有中性球浸潤與紫斑的水腫，到水疱形成 (vesiculation)、膿疱形成 (pustulation)，最終至壞死 (necrosis)。在真皮中，組織學特徵基本上即為中性球媒介的急性血管炎 (neutrophil-mediated acute vasculitis)，常伴隨血栓形成 (thrombosis)。極偶爾可辨識出革蘭氏陰性雙球菌 (Gram-negative diplococci)。
圖 18-118：淋球菌血症 (Gonococcemia)：膿疱 (pustules) 常見於手部與足部。By courtesy of R.N. Thin, MD, St Thomas’ Hospital, London, UK.
Fig. 18.118 Gonococcemia: pustules are commonly found on the hands and feet. By courtesy of R.N. Thin, MD, St Thomas’ Hospital, London, UK.