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臨床特徵 (Clinical Features)

  • 棘球蚴病 (echinococcosis) 是一種由蠕蟲 (helminth) 所引起的人畜共通疾病 (zoonotic disease),主要由絛蟲 Echinococcus granulosus(造成囊型棘球蚴病 cystic echinococcosis 的病原)所致,但也可由 E. multilocularis、E. vogeli 與 E. oligarthus 引起。
  • 此寄生蟲屬於 Cestoda 綱、Taeniidae 科、Echinococcus 屬。它不僅是許多開發中國家重要的致病原因,在 New Zealand 與 Australia 也是如此。
  • 成蟲長度為 3–6 mm,寄居於其犬、羊、甚或人類宿主的小腸中。由孕節 (gravid proglottids) 釋入糞便的蟲卵,被中間宿主(人)攝入後,發育為幼蟲 (onchospheres,六鉤蚴),並穿透小腸腸繫膜血管壁。
  • 多數受感染者以肝臟與肺臟疾病表現。皮下或皮膚病灶罕見,僅見於 2% 的病例。
  • 皮膚播散的機轉是血管擴散、來自橫膈的淋巴引流,或當內臟病灶破裂並形成皮膚瘻管 (cutaneous fistulae) 時的接觸性蔓延所致。
  • 皮下病灶完整者,會以無症狀腫塊表現,臨床上診斷為囊腫。約 90% 的報告病例為來自鄉村地區的患者。
  • 下肢受侵犯者佔近 61% 的病例,以大腿為最常見的解剖位置 (27–34.8%),其次為臀部 (9%) 與上肢 (8.7%)。其他罕見報告部位包括頸部皮下組織及胸椎旁區域。
  • 已記錄的直徑範圍為 2 至 15 cm,平均約 5.7 cm。瘻管型疾病的患者會以發炎性病灶表現,且常併發續發性感染。

組織病理特徵 (Histopathology)

  • 多數情況下囊腫完整,辨認寄生蟲並不困難。囊型棘球蚴病 (cystic echinococcosis) 由以下三層構成:
    • 外層為宿主層,亦稱為外囊 (pericyst);
    • 中間為層狀膜 (laminated membrane),相當具特徵性,為無細胞性,厚度約 2 mm,可讓營養物質通過;
    • 內層為透明的生發層 (germinal layer),極薄。多個原頭節 (scolices) 由育囊 (brood capsule) 發育而來。
  • 在部分病例中,僅見皮下、柵欄狀的肉芽腫反應 (palisading granulomatous reaction),其內含有看似角質碎片 (fragments of keratin) 的物質,這會導致破裂的表皮樣囊腫 (ruptured epidermoid cyst) 的錯誤診斷。然而,這些碎片其實是 E. granulosus 膜的 PAS 陽性殘餘物,外觀模擬角質。
  • 此區別至關重要,因為辨識出皮下寄生蟲可能導向潛伏性內臟疾病的診斷。這些碎片如何到達皮下組織尚不清楚。它們可能是先前已存在的完整皮下囊腫所致;或者,依所發現物質之稀少推斷,它們可能代表由內臟病灶經循環擴散後沉積於皮下組織者。

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圖 18-404:囊尾蚴病 (cysticercosis):前臂掌側可見一孤立性結節。當人類體內帶有絛蟲的幼蟲 (囊尾蚴 cysticercus) 階段時即發生囊尾蚴病。By courtesy of S. Lucas, MD, St Thomas’ Hospital, London, UK.