與 microscopic polyangiitis 之鑑別
- 在 polyarteritis nodosa 中，發炎細胞浸潤以嗜中性球 (neutrophil) 為主；而在 eosinophilic granulomatosis with polyangiitis 中則以嗜伊紅性球 (eosinophil) 為主。
- 壞死性血管外肉芽腫 (necrotizing extravascular granulomata) 並非 polyarteritis nodosa 的特徵。
- granulomatosis with polyangiitis 的病人以上呼吸道之潰瘍增生性病灶 (ulceroproliferative lesions)、胸痛及咯血 (hemoptysis) 表現，而非氣喘 (asthma)。
- 明顯的嗜伊紅性球增多 (marked eosinophilia) 在 granulomatosis with polyangiitis 中並不常見。Churg-Strauss granulomata 可見於 granulomatosis with polyangiitis；然而其壞死較常為結核-凝固型 (tuberculocoagulative type)。肉芽腫性血管炎 (granulomatous vasculitis) 並非 eosinophilic granulomatosis with polyangiitis 的特徵，但對於兩者之鑑別並非敏感的特徵。
可致命。在某單一機構的一個大型系列研究中，超過 80% 的病人有肺部症狀，提示肺部侵犯可能比過去所認知的更為常見。
皮膚侵犯見於約 40% 的病人。皮膚科學上的徵象包括紫斑 (purpura)、紅斑 (erythema)、線狀出血 (splinter hemorrhages) 以及腿部潰瘍 (leg ulceration)。偶爾會遇到水疱型 (bullous) 表現及蕁麻疹 (urticaria)，但由於缺乏較大血管的侵犯，皮膚結節 (cutaneous nodules) 及網狀青斑 (livedo) 為本病罕見的特徵。其他表現，例如神經系統病灶、伴隨疼痛的腸胃道出血及腹瀉，有時也很明顯。
Microscopic polyangiitis 是 ANCA 相關血管炎 (ANCA-associated vasculitides) 的一員。Microscopic polyangiitis 通常伴隨嗜中性球細胞質抗體 (neutrophil cytoplasmic antibodies) 陽性，典型為抗髓過氧化酶 (antimyeloperoxidase) 之亞型（核周-抗嗜中性球細胞質抗體，p-ANCA）（Fig. 16.44）。在 microscopic polyangiitis 中，約 70% 的病人之 ANCA 針對 MPO（MPO-ANCA），其餘則為 proteinase 3 (PR3)-ANCA。
必須強調，Churg-Strauss granulomata 不應被視為 eosinophilic granulomatosis with polyangiitis（Churg-Strauss syndrome）的特異性 (pathognomonic) 標記。Churg-Strauss granulomata 或近乎相同的病灶，曾於其他全身性疾病的情境下被描述，包括類風濕性關節炎 (rheumatoid arthritis)、紅斑性狼瘡 (lupus erythematosus)、其他形式的血管炎（granulomatosis with polyangiitis、polyarteritis nodosa、Takayasu arteritis）、淋巴增生性疾病 (lymphoproliferative disorders)、Crohn disease 與潰瘍性結腸炎 (ulcerative colitis)、細菌性心內膜炎 (bacterial endocarditis) 及肝炎 (hepatitis)。
Microscopic polyarteritis 的其他實驗室發現包括 ESR 上升、正色素正細胞性貧血 (normochromic normocytic anemia)、伴隨嗜中性球增多 (neutrophilia) 與血小板增多 (thrombocytosis) 的白血球增多 (leukocytosis)、C-反應蛋白 (C-reactive protein) 上升，以及 α-1 與 α-2 球蛋白上升。類風濕因子 (rheumatoid factor) 及免疫複合體 (immune complexes) 出現於不到 50% 的病人。抗 DNA 抗體 (anti-DNA antibodies) 並非其特徵。皮膚免疫螢光 (cutaneous immunofluorescence) 通常為陰性。
本病因其高罹病率與高死亡率而格外重要，5 年存活率約僅 65%。隨著醫療治療的進步，過去數十年的預後已顯著改善，所引述之 5 年存活率為 81%。嚴重的腎臟疾病及疾病復發是預後不良的最佳指標。
圖 16-44：Microscopic polyarteritis：p-ANCA。承蒙 G. Swana, MD, St Thomas’ Hospital, London, UK 提供。