黏液沉積症 (The Mucinoses)
黏液沉積症 (the mucinoses) 是一群以酸性黏多醣 (acid glycosaminoglycans，即 mucin) 累積為特徵的疾病，其中以 hyaluronic acid 為主，較少量為 chondroitin (-4 與 -6) sulfate 與 heparin，沉積可瀰漫性或局灶性地發生於真皮 (Table 13.6)。1–6 Mucinosis 亦可作為次發性現象，出現於如 lupus erythematosus、scleroderma、dermatomyositis、Degos disease、granuloma annulare 與 chronic graft-versus-host disease 等皮膚病中。5,7,8 然而本章僅聚焦於原發性皮膚黏液沉積症 (primary cutaneous mucinoses)。
由 fibroblasts 分泌的 glycosaminoglycans，是正常細胞膜與結締組織的組成成分。此物質在正常情況下僅由 fibroblasts 少量分泌。目前尚不清楚在病理狀態下 mucin 生成為何增加。雖然成因可能為多因素，但有人提出，受影響患者血清中的 cytokines 與／或 immunoglobulins 及未明因子可誘導 glycosaminoglycans 的合成。5,9–11 在此過程中扮演重要角色的 cytokines 包括 tumor necrosis factor、interleukin-1 與 transforming growth factor beta (TGF-β)。5,12,13 正在活躍分泌的 fibroblasts 具有特徵性的星狀 (stellate) 外形，並含有胞質內分泌囊泡 (intracytoplasmic secretory vesicles)；因此在切片中見到這類細胞時，應提示仔細搜尋是否有 mucin 沉積 (Figs 13.158–13.160)。
瀰漫型 (Diffuse)
lichen myxedematosus — 泛發型 (scleromyxedema)、scleredema、reticular erythematous mucinosis、generalized myxedema、pretibial myxedema、hereditary progressive mucinous histiocytosis
局灶型 (Focal)
lichen myxedematosus — 散在丘疹型 (discrete papular form)、acral persistent papular mucinosis、papular and nodular mucinosis associated with lupus erythematosus、self-healing juvenile cutaneous mucinosis、cutaneous mucinosis of infancy、cutaneous focal mucinosis、myxoid cyst
毛囊型 (Follicular)
follicular mucinosis
Hyaluronic acid 以 colloidal iron 染呈藍綠色 (blue–green)、以 pH 2.5 的 Alcian blue 染呈藍色 (blue)（但在 pH 0.4 時不染）、以 mucicarmine 染呈紅色 (red)，但 PAS 為陰性。它以 toluidine blue、methylene blue 與 thionine 染色時呈異染性 (metachromatically)。14 硫酸化酸性黏液 (sulfated acid mucins) 以 pH 0.5 的 Alcian blue 與 aldehyde-fuschin 染色。2 Hyaluronic acid 可吸收大量水分，這正是此類疾病常見之硬結 (induration) 與增厚 (thickening) 的原因。15
常規固定與處理會造成無水狀態，因此在 hematoxylin and eosin 染色切片中，mucin 呈現為嗜鹼性 (basophilic) 的條索與顆粒。3 在正常皮膚中，它特別存在於附屬器與血管周圍 (Fig. 13.161)。在皮膚黏液沉積症中，由於所存在的 mucin 大多為 hyaluronic acid，故這些沉積物對 hyaluronidase 敏感 (hyaluronidase sensitive)。過量的 mucin 會破壞膠原纖維 (collagen fibers)，使其呈現磨損 (frayed) 外觀。一般而言，除 scleromyxedema 外，此類疾病在組織學上有相當程度的重疊。診斷在很大程度上取決於臨床特徵與生化檢查結果。15
A
主要的黏液沉積症有五種：
- generalized myxedema、
- pretibial myxedema、
- lichen myxedematosus、
- reticular erythematous mucinosis、
- scleredema。Follicular mucinosis 於第 29 章討論。
圖 13-155：腫瘤樣鈣質沉著症 (tumoral calcinosis)：此低倍視野顯示緻密的玻璃樣變間質 (hyalinized stroma)，內含許多含壞死與鈣化碎屑 (necrotic and calcified debris) 的囊狀腔隙。
Fig. 13.155 Tumoral calcinosis: this low-power view shows a dense hyalinized stroma with numerous cystic cavities containing necrotic and calcified debris.
圖 13-156：腫瘤樣鈣質沉著症 (tumoral calcinosis)：早期病灶特徵性地顯示，圍繞嗜伊紅性 (eosinophilic)、退化結締組織 (degenerate connective tissue) 周圍的組織球與巨細胞柵欄狀排列 (histiocytic and giant cell palisade)。
Fig. 13.156 Tumoral calcinosis: early lesions characteristically show a histiocytic and giant cell palisade around eosinophilic, degenerate connective tissue.
圖 13-157：腫瘤樣鈣質沉著症 (tumoral calcinosis)：在較陳舊的病灶中，鈣化沉積物位於腔隙 (lacunae) 內。
Fig. 13.157 Tumoral calcinosis: in older lesions, calcified deposits lie within lacunae.
圖 13-158：黏液瘤 (myxoma)：注意大量的間質 mucin (stromal mucin)。
Fig. 13.158 Myxoma: Note abundant stromal mucin.
圖 13-159：黏液沉積症 (mucinosis)：此來自一位 acral persistent papular mucinosis 患者的電子顯微照片，顯示膠原束 (collagen bundles) 被一層淡電子緻密的顆粒狀沉積物 (faintly electron-dense granular deposit) 廣泛分隔。
Fig. 13.159 Mucinosis: this electron micrograph from a patient with acral persistent papular mucinosis shows collagen bundles widely separated by a faintly electron-dense granular deposit.
圖 13-161：外泌汗腺 (eccrine sweat gland)：此取自足底正常皮膚的切片，以 Ehrlich hematoxylin 染色時顯示大量真皮 mucin (dermal mucin)。
Fig. 13.161 Eccrine sweat gland: this section of normal skin from the sole of the foot shows abundant dermal mucin when stained with Ehrlich hematoxylin.
表 13-6：真皮黏液沉積症 (dermal mucinoses) 之分類。
Table 13.6 Classification of the dermal mucinoses