臨床特徵 (Clinical Features)
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糙皮病 (pellagra) 是因菸鹼酸 (nicotinic acid，niacin，維生素 B3) 或其前驅物 tryptophan 缺乏所致。
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病因可能為飲食性。傳統上與大量攝食玉米 (corn) 有關。
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在已開發國家，最常見於酒癮者、生活於社會經濟剝奪 (socioeconomic deprivation) 狀況者，以及因廣泛胃腸道疾病而吸收不良 (malabsorption)（例如部分胃切除術、胃腸吻合術、Crohn disease）的患者，或患有神經性厭食症 (anorexia nervosa) 者。
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曾有一例免疫功能正常 (immunocompetent) 患者的嚴重巨細胞病毒結腸炎 (cytomegalovirus colitis) 與 pellagra 相關。
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它有時也是類癌症候群 (carcinoid syndrome) 的一項特徵，因為腫瘤細胞耗用可用的 tryptophan 來製造 serotonin。
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pellagra 偶爾在使用多種藥物治療後發生，包括 isoniazid、6-mercaptopurine、5-fluorouracil、ethionamide 與 phenobarbital。
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它可發生於 Hartnup disease，以及與 tryptophan 代謝缺陷相關的情況。
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罕見病例亦曾與巨十二指腸 (megaduodenum)、先天性十二指腸膈膜 (congenital duodenal diaphragm) 與 Sjögren syndrome 相關。
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pellagra 在營養缺乏盛行的非洲與亞洲部分地區尤其顯著。
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曾有一罕見病例與服用另類醫療 (alternative medicines) 相關。另有一篇報告描述其與繼發於多發性骨髓瘤 (multiple myeloma) 的類澱粉沉積症 (amyloidosis) 相關。曾有報告描述一種與著色性乾皮症/Cockayne 症候群複合 (xeroderma pigmentosum/Cockayne syndrome complex) 相關、對 niacin 部分有反應的類 pellagra 疹。
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pellagra 的典型三聯徵 (classic triad) 為「皮膚炎、腹瀉與失智 (dermatitis, diarrhea, and dementia)」。pellagra 的皮膚疹本質上為光敏感性 (photosensitive)。初期出現疼痛、類似曬傷的紅斑，消退後留下暗褐色變色，並呈乾燥脫屑外觀 (Figs 13.139 and 13.140)。有時可見明顯水皰。此疹典型為界線分明、對稱，並出現於手背（最常見）、前臂、膝部、胸部中央、頸部與臉部。頸部光暴露皮膚周圍增厚的皮膚典型上呈項鍊狀 (Casal necklace)。其他有時出現的特徵包括口角唇炎 (cheilosis)、舌炎 (glossitis)、口角炎 (angular stomatitis)，以及口腔或肛周潰瘍。
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pellagra 的胃腸道疾病表現為噁心、嘔吐、腹痛、胃炎與腹瀉。神經學侵犯初期演變為頭痛、憂鬱與運動失調 (ataxia)，繼而出現更嚴重的症狀，如定向力障礙、譫妄 (delirium)、昏迷，最終死亡。
組織病理特徵 (Histopathology)
- pellagra 的表現通常為非特異性。可見過度角化 (hyperkeratosis)、角化不全 (parakeratosis) 與棘層肥厚 (acanthosis)，並伴隨黑色素色素沉著增加；在早期病灶中，可見表皮上層 (upper reaches of the epidermis) 的角質細胞空泡化 (keratinocyte vacuolation)。
- 真皮上層亦可見微血管擴張 (telangiectasia) 與血管周圍慢性發炎細胞浸潤。
- 較陳舊的病灶有時呈表皮乾癬樣增生 (epidermal psoriasiform hyperplasia)。在某些情況下，組織學可類似壞死性遊走性紅斑 (necrolytic migratory erythema) 與腸病性肢端皮膚炎 (acrodermatitis enteropathica)。
鑑別診斷 (Differential Diagnosis)
- 診斷在很大程度上依賴臨床病理對照 (clinicopathological correlation)，尤其在那些類似壞死性遊走性紅斑 (necrolytic migratory erythema) 與腸病性肢端皮膚炎 (acrodermatitis enteropathica) 的病例。
圖 13-139：糙皮病 (pellagra)：指關節與手指背側可見脫屑與色素沉著過度。承蒙 Institute of Dermatology, London, UK 惠予提供。
Fig. 13.139 Pellagra: scaling and hyperpigmentation are present on the dorsal aspect of the knuckles and fingers. By courtesy of the Institute of Dermatology, London, UK.
圖 13-140：糙皮病 (pellagra)：色素沉著過度與脫屑的近距離視野。承蒙 Institute of Dermatology, London, UK 惠予提供。
Fig. 13.140 Pellagra: close-up view of hyperpigmentation and scaling. By courtesy of the Institute of Dermatology, London, UK.
圖 13-141：壞血病 (scurvy)：毛髮呈捲曲的螺旋狀 (corkscrew shape)，並有毛囊周圍出血 (perifollicular hemorrhage)。承蒙 Melissa Piliang, MD, Cleveland Clinic, Cleveland, USA 惠予提供。
Fig. 13.141 Scurvy: the hairs have a coiled, corkscrew shape and there is perifollicular hemorrhage. By courtesy of Melissa Piliang, MD, Cleveland Clinic, Cleveland, USA.