Fournier 壞疽 (Fournier gangrene)
疾病定義與分類
- Fournier 壞疽 (Fournier gangrene) 類似於壞死性筋膜炎 (necrotizing fasciitis) 與 Meleney 壞疽 (Meleney gangrene)。
臨床特徵 (Clinical Features)
- 本病以尿道或附屬器的多菌種感染 (polybacterial infection) 為開端。所分離出的微生物多數為尿道或下消化道的常駐菌叢，且大多數病人為混合感染。在兒童中，最常分離出葡萄球菌 (staphylococci) 與鏈球菌 (streptococci)。
- 接著啟動一種壞死性血管炎 (necrotizing vasculitis)，侵犯皮膚、皮下組織、筋膜與肌肉。典型上會出現生殖器的疼痛性紅斑性腫脹（尤其是陰囊，於該處可能出現暗紅色或黑色斑點），並蔓延至肛周或下腹部皮膚，且可能發生尿瀦留 (urinary retention)。會有捻髮音 (crepitus) 但無化膿 (suppuration)。在成人有全身性毒性表現，但在兒童中此表現可能缺如。皮膚與更深層組織的壞死可迅速發生，除非及早診斷並施行根治性處置，否則死亡率非常高。在具有上述危險因子的病人中，先前的手術與器械操作 (instrumentation) 尤為重要。
鑑別診斷 (Differential Diagnosis)
- Fournier 壞疽的臨床鑑別診斷包括：外傷、單純疱疹 (herpes simplex)、蜂窩性組織炎 (cellulitis)（鏈球菌性、葡萄球菌性）、鏈球菌性壞死性筋膜炎 (streptococcal necrotizing fasciitis)、淋球菌性龜頭炎與水腫 (gonococcal balanitis and edema)、壞疽性臁瘡 (ecthyma gangrenosum)、過敏性血管炎 (allergic vasculitis)、結節性多動脈炎 (polyarteritis nodosa)、壞死性遊走性紅斑 (necrolytic migratory erythema)、血管閉塞症候群 (vascular occlusion syndromes)，以及 warfarin 壞死 (warfarin necrosis)。
治療與預後 (Treatment & Prognosis)
- 在成人，死亡率約為 25%，但在兒童中較低。
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圖 12-147：軟斑病 (malacoplakia)：Michaelis-Gutmann 小體 (Michaelis-Gutmann bodies) 可用 von Kossa 反應 (von Kossa reaction) 突顯。
Fig. 12.147 Malacoplakia: the Michaelis-Gutmann bodies can be highlighted with the von Kossa reaction.
圖 12-148：陰囊鈣質沉著症 (scrotal calcinosis)：(A) 可見特徵性的黃色丘疹與結節；(B) 病灶的近距離視野。承蒙 Institute of Dermatology, London, UK 提供。
Fig. 12.148 Scrotal calcinosis: (A) characteristic yellow papules and nodules are present; (B) close-up view of the lesions. By courtesy of the Institute of Dermatology, London, UK.