聚集性痤瘡 (Acne agminata)
臨床特徵 (Clinical Features)
- 聚集性痤瘡 (acne agminata)（lupus miliaris disseminatus faciei、acnitis、papular tuberculid）為一罕見疾病，最初被認為是結核疹 (tuberculid) 的一種型態，但其與結核病 (tuberculosis) 的關聯後來已被排除。1–4
- 有些作者認為此病與肉芽腫性玫瑰斑 (granulomatous rosacea) 為同義疾病。然而，其獨特的臨床表現，以及罹病患者並無典型 rosacea 之特徵，皆與此論點相左。
- 近來有人為此疾病提出一個新名稱：facial idiopathic granulomata with regressive evolution (FIGURE)。5
- 臨床表現以相當單一形態 (monomorphous) 的黃棕色丘疹為特徵，典型侵犯面部中央，並好發於眼周區域 (Fig. 9.97)。
- 在罕見情況下，疾病僅侷限於眼瞼與眼眥 (canthus)。6,7
- 侵犯腋窩或上肢為極為例外的發現。8–11
- 無性別好發傾向，年齡範圍廣泛，但多數病例發生於年輕至中年成人。12
- 曾有一例於懷孕期間發病的個案被記載。13
- 對 rosacea 之傳統治療之反應常為無效，但病灶傾向於數月甚至數年期間自發消退，留下輕度疤痕。14
致病機轉與組織學特徵 (Pathogenesis and Histologic Features)
- 正如某些同義名稱所暗示，分枝桿菌 (mycobacteria) 感染曾被某些作者視為一潛在的病因因子。此理論現已不再成立，原因在於患者並無過去或現存的全身性結核病，且持續無法分離出桿菌。在一項來自以色列的研究中，以 PCR 偵測不到分枝桿菌 DNA。1
- 有人提出，病灶的發生是源於對破裂毛囊 (ruptured hair follicles) 的一種不尋常的肉芽腫性反應。15
- 組織學特徵隨演化階段而異，且可能完全是非特異性的。16 一個已充分成形病灶的切片顯示一中央區域有界線分明的乾酪樣壞死 (caseous necrosis)，周圍環繞著多核巨細胞 (multinucleate giant cells) 與上皮樣細胞 (epithelioid cells)（有時與結核感染 (tuberculous infection) 無法區別）(Figs 9.98 and 9.99)。
- 連續切片 (serial sections) 常可顯示壞死與一受破壞毛囊之間的關係。
- 肉芽腫可能為 sarcoidal granulomas。
- 特殊染色 (special stains) 可能顯示壞死病灶中心有一圈彈性纖維 (elastic fibers)，可能代表毛囊的峽部 (isthmus)。
- 這些肉芽腫通常與 Demodex folliculorum 無關，這點不同於肉芽腫性玫瑰斑常見的情形。
- 淋巴管擴張 (lymphangiectasia) 常為一特徵。7 局部血管炎 (focal vasculitis) 僅在極例外情況下可見。
鑑別診斷 (Differential Diagnosis)
- 在存有環繞乾酪樣壞死 (caseation necrosis) 區域的肉芽腫時，診斷相當容易，因為後者通常並非肉芽腫性玫瑰斑或口周皮膚炎 (perioral dermatitis) 的特徵。
- 在僅顯示局灶性肉芽腫性發炎的切片中，建立診斷可能需要非常仔細的臨床病理對照 (clinicopathological correlation)。
- 在 idiopathic facial aseptic granuloma 中——此為一自限性疾病，可能與肉芽腫性玫瑰斑相關，於兒童身上表現為一個或數個面部丘疹／結節——肉芽腫為異物型 (foreign body type)，且不見壞死。17,18
圖 9-97：聚集性痤瘡 (acne agminata)：注意丘疹於臉頰及眼周的特徵性分布。取自已故 N.P. Smith 醫師的收藏，倫敦皮膚科研究所 (the Institute of Dermatology, London, UK)。
Fig. 9.97 Acne agminata: note the characteristic distribution of papules on the cheek and around the eyes. From the collection of the late N.P. Smith, MD, the Institute of Dermatology, London, UK.
圖 9-98：聚集性痤瘡 (acne agminata)：可見多個乾酪化肉芽腫 (caseating granulomata)。
Fig. 9.98 Acne agminata: there are multiple caseating granulomata.
圖 9-99：聚集性痤瘡 (acne agminata)：近距離視野。此病並非結核疹 (tuberculid)。結核桿菌 (tubercle bacilli) 之特殊染色與培養一律為陰性。
Fig. 9.99 Acne agminata: close-up view. The condition is not a tuberculid. Special stains and culture for tubercle bacilli are invariably negative.