光化性肉芽腫 (Actinic granuloma (O’Brien))
Actinic granuloma (O’Brien)
臨床特徵 (Clinical Features)
光化性肉芽腫 (actinic granuloma) 發生於中年患者頸部、臉部、上胸部或手臂的日光受損皮膚上。它也可能侵犯結膜 (conjunctiva)，並曾有單一個案報告侵犯上唇。病灶侷限於年輕女性結膜者極為罕見。另有一個案以禿髮 (alopecia) 表現。本病在男女中的發生率相等，金髮且帶有雀斑皮膚 (freckled skin) 的個體較易罹患，尤其是居住於陽光充足氣候者。亦曾有文獻描述本病與長期使用日光浴床 (sunbeds) 以及 doxycycline 光毒性 (phototoxicity) 之間的關聯。
環狀彈性纖維溶解性巨細胞肉芽腫 (Annular elastolytic giant cell granuloma (annular elastolytic granuloma))
Annular elastolytic giant cell granuloma (annular elastolytic granuloma)
臨床特徵 (Clinical Features)
「環狀彈性纖維溶解性巨細胞肉芽腫 (annular elastolytic giant cell granuloma)」一詞不僅被用來描述光化性肉芽腫的個案，也被用來描述在無日光彈性纖維變性 (solar elastosis) 之情況下發生彈性纖維 (elastic fibers) 破壞的病灶。事實上，部分個案發生於日曬甚少的部位，且本病也可能發生於兒童。因此，雖然光化性肉芽腫 (actinic granuloma)、彈性纖維溶解性巨細胞肉芽腫 (elastolytic giant cell granuloma)，乃至彈性纖維溶解性光化性巨細胞肉芽腫 (elastolytic actinic giant cell granuloma) 等名詞在文獻中曾被交替使用，但後者一詞應保留用於發生在無日光彈性纖維變性之皮膚、但不侷限於遮蔽皮膚的彈性纖維溶解性肉芽腫。
病灶表現為一個或多個膚色或粉紅色丘疹，逐漸擴大形成直徑可達 1 cm 的環狀或弧狀斑塊。病灶邊緣略為隆起，形成一道 0.2–0.5 cm 寬的邊界。這些環狀斑塊緩慢擴大，中央可能逐漸清除，外觀相對正常或略呈萎縮，並伴有程度不一的去色素化 (depigmentation)。病灶無症狀，且無感覺喪失 (anesthesia) 的證據。然而，通常會有與日曬相關的臨床惡化。病灶不會發生於未受日光損傷的皮膚。自發性消退可能在數月或數年後發生。
病灶通常出現於軀幹與頸部，罕見於近端肢體。其大小不一，但傾向於較大。儘管名為環狀，部分個案以丘疹或網狀紅斑 (reticular erythema) 表現。在呈環狀者中，可見一道擴展中的隆起邊界，可能呈丘疹狀。罕見情況下，病灶為泛發性，而在此類個案之一中，病灶倖免於妊娠紋 (striae distensae)。自發性消退罕見。一則報告描述一處病灶發生於舊燒傷疤痕部位，並在外傷後擴散。在單一報告中，曾描述頭皮受侵犯區域內灰髮的再色素化 (repigmentation)，另有一個案的肉芽腫發生於白斑 (vitiligo) 的病灶上。
彈性纖維溶解性肉芽腫 (elastolytic granulomata) 罕見地曾被描述與下列疾病相關：成人 T 細胞白血病淋巴瘤 (adult T-cell leukemia lymphoma)、原發性皮膚 CD4 陽性小／中型多形性 T 細胞淋巴瘤 (primary cutaneous CD4-positive small/medium-sized pleomorphic T-cell lymphoma)、急性骨髓性白血病 (acute myelogenous leukemia)、單株免疫球蛋白血症 (monoclonal gammopathy)、橋本氏甲狀腺炎 (Hashimoto thyroiditis)、顳動脈炎 (temporal arteritis)（其中一例發生於帶狀疱疹 (herpes zoster) 感染之後）、扁桃腺鱗狀細胞癌 (squamous cell carcinoma of the tonsil)、晚發型 X 性聯顯性原卟啉症 (late-onset X-linked dominant protoporphyria)、糖尿病 (diabetes mellitus) 以及前列腺癌 (prostatic cancer)。曾有報告一名偏癱性中風 (hemiplegic stroke) 患者出現單側病灶，另有一名患者的病灶發生於植入心律調節器 (pacemaker) 之後。彈性纖維溶解性肉芽腫亦曾被記載於內臟器官中。然而後者可能代表伴有顯著彈性纖維溶解 (elastolysis) 的類肉瘤病 (sarcoidosis)。
曾有文獻記載一名腎衰竭 (renal failure) 患者出現雙側眼周光化性肉芽腫 (bilateral periocular actinic granulomata)。其他可能為偶然巧合的罕見關聯包括復發性多軟骨炎 (relapsing polychondritis)、皮膚澱粉樣變性 (cutaneous amyloidosis)、巨大型傳染性軟疣 (giant molluscum contagiosum)、慢性淋巴球性白血病 (chronic lymphocytic leukemia) 以及結節性紅斑 (erythema nodosum)。
致病機轉與組織學特徵 (Pathogenesis and histologic features)
光化性肉芽腫的致病機轉所知甚少。曾有人提出，光化性肉芽腫與顳動脈炎 (temporal arteritis) 兩者中肉芽腫形成的抗原刺激物，皆為光化性退化的彈性組織 (actinically degenerated elastic tissue)。值得注意的是，在單一個案中進行光試驗 (phototesting) 未能重現光化性肉芽腫的病灶。
致病機轉與組織學特徵 (Pathogenesis and histologic features) 彈性纖維透過未知機轉發生改變，並似乎誘導 factor XIIIa 陽性細胞與 CD68 陽性巨噬細胞 (macrophages) 形成肉芽腫。
組織學特徵可能與光化性肉芽腫相同（見下文），唯獨缺乏日光彈性纖維變性 (solar elastosis)。在環狀病灶中，理想上切片應採楔形切片，包含中央、擴展中的邊緣以及正常皮膚以供比較。但這並非總是可行，
病灶特徵最好透過對病灶邊緣進行放射狀切片 (radial biopsy) 並包含未受侵犯皮膚來觀察。表皮可能正常或呈萎縮。周邊未受侵犯的皮膚顯示明顯的日光（光化性）彈性纖維變性 (gross solar (actinic) elastosis)（圖 9.73–9.75）。在病灶邊緣帶內，可見異物巨細胞反應 (foreign body giant cell reaction)，伴隨並吞噬碎裂的彈性變性物質（彈性纖維崩解 elastoclasis）（圖 9.76 與 9.77）。此肉芽腫反應以日光彈性纖維變性的區域為中心，因此傾向侷限於淺層真皮。巨細胞 (giant cells) 內可能含有星狀體 (asteroid bodies)。伴隨一群由組織球 (histiocytes)、淋巴球 (lymphocytes) 與漿細胞 (plasma cells) 組成的慢性發炎細胞浸潤。壞死性膠原變性 (necrobiosis) 並非本病的特徵。組織球的柵欄狀排列 (palisading) 缺如或極輕微，若存在則與彈性變性碎屑有關。真皮黏液 (dermal mucin) 似乎未增加。纖維母細胞 (fibroblasts) 稀少，纖維化 (fibrosis) 極微。在光化性肉芽腫中，血管外觀正常。中央區內膠原蛋白 (collagen) 外觀相對正常，雖然其更明顯地
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水平排列，且看起來可能比正常更為緊密堆積。在彈性組織缺如的中央區域可見輕微疤痕化。
鑑別診斷 (Differential Diagnosis)
臉部位置、彈性纖維吞噬作用 (elastophagocytosis) 的存在，以及壞死性膠原變性 (necrobiosis) 的缺如，有助於將光化性肉芽腫與其他肉芽腫性病灶區別開來。真皮黏液、壞死性膠原變性與柵欄狀肉芽腫 (palisading granuloma) 的缺如，以及明顯的彈性纖維崩解 (elastoclasis) 與輕微疤痕化的存在，有助於將光化性肉芽腫與其最相似的疾病——環狀肉芽腫 (granuloma annulare)——區別開來。
圖 9-73：光化性肉芽腫 (actinic granuloma)：淺層真皮中可見一肉芽腫反應，圍繞著一個界限不清的壞死性膠原變性 (necrobiotic) 過程。日光彈性纖維變性 (solar elastosis) 明顯可見。
Fig. 9.73 Actinic granuloma: a granulomatous reaction is present the superficial dermis surrounding an ill-defined necrobiotic process. Solar elastosis is evident.
圖 9-74：光化性肉芽腫 (actinic granuloma)：除了日光彈性纖維變性 (solar elastosis) 之外，此例亦顯示介面變化 (interface change)，並伴有顯著的胞樣體 (cytoid bodies)。
Fig. 9.74 Actinic granuloma: in addition to solar elastosis, this example also shows interface change with conspicuous cytoid bodies.
圖 9-75：光化性肉芽腫 (actinic granuloma)：肉芽腫浸潤與退化的彈性纖維 (degenerate elastic fibers) 相關。
Fig. 9.75 Actinic granuloma: the granulomatous infiltrate is associated with degenerate elastic fibers.
圖 9-76：光化性肉芽腫 (actinic granuloma)：可見彈性變性物質 (elastotic material) 位於視野中央巨細胞 (giant cell) 的細胞質內。
Fig. 9.76 Actinic granuloma: elastotic material is seen in the cytoplasm of the giant cell in the centre of the field.
圖 9-77：光化性肉芽腫 (actinic granuloma)：嗜鹼性退化彈性纖維 (basophilic degenerate elastic fibers) 的高倍視野。
Fig. 9.77 Actinic granuloma: high-power view of basophilic degenerate elastic fibers.