臨床特徵 (Clinical Features)
- 線狀苔癬 (lichen striatus)〔Blaschko 線狀後天性發炎性皮膚疹 (Blaschko linear acquired inflammatory skin eruption, BLAISE)〕是一種不常見、通常無症狀、病因不明的皮膚病，侵犯四肢或頸部，病灶典型沿著 Blaschko 線分布。少數情況下，本病會搔癢。
- 本病為自限性 (self-limiting)，一般在發病後數月至一年內消退。其呈現女性優勢 (女:男約 2–3:1)，雖然可發生於任何年齡，但最常見於 5–15 歲的兒童。
- 罕見情況下，lichen striatus 曾於成人被描述（成人 Blaschkitis，見下文）。懷孕期間發生極為罕見。家族史很少遇到，提示此類病例可能具遺傳易感性 (genetic predisposition)，及／或具共同的環境病因。
- 本病與季節性變化有關，多數系列報告大多數病人於春、夏季發病；但有一個大型系列例外，其大多數病人於冬季發病。也曾記錄病例群聚 (case clustering)。
- 病灶通常為單發且單側 (solitary and unilateral)，表現為紅斑性或膚色的苔癬樣 (lichenoid)、有時為乾癬樣 (psoriasiform) 的鱗屑性丘疹，這些丘疹融合成連續或間斷的線狀或弧形帶狀，寬 1–3 cm，常覆蓋整段肢體的長度，可發生於下肢或上肢 (Figs 7.50 and 7.51)。偶爾曾記錄到多發病灶，亦曾記錄雙側性。於兩個不同部位及多個部位的表現，可能例外地發生。
- 指（趾）甲變化可只侵犯單一指（趾）甲，包括甲剝離 (onycholysis)、縱向脊狀 (longitudinal ridging)、甲裂 (splitting) 以及甲喪失 (nail loss)。例外情況下，曾描述伴雙側甲營養不良 (bilateral nail dystrophy) 的 lichen striatus。
- Lichen striatus 不伴有 Koebner 現象 (Koebner phenomenon)。消退後有時會出現色素減退或色素增加 (hypo- or hyperpigmentation)，在膚色較深者可能很明顯。
- Lichen striatus 在高達 60% 的病人中與異位性體質 (atopy) 相關。
圖 7-50：線狀苔癬 (lichen striatus)：小腿內側可見一條線狀的鱗屑性、色素增加丘疹帶，此為常受侵犯的部位。By courtesy of R.A. Marsden, MD, St George’s Hospital, London, UK。
圖 7-51：線狀苔癬 (lichen striatus)：手臂有時也會受侵犯。本病最常見於兒童。By courtesy of the Institute of Dermatology, London, UK。
致病機轉與組織學特徵 (Pathogenesis and histologic features)
- 本病病因不明，雖然病例群聚與季節性提高了環境性或感染性基礎、合併異常宿主反應 (abnormal host response) 的可能性。病灶沿 Blaschko 線發展也提高了一種針對異常細胞克隆 (abnormal clone of cells) 之細胞媒介自體免疫反應 (cell-mediated autoimmune reaction) 的可能性。
- Blaschko 線被認為代表表皮生長中心 (epidermal growth centers) 在早期皮膚發育過程中擴展的方向。曾有人提出，lichen striatus 中病灶的分布可能反映一種合子後 (postzygotic) 異常，例如影響局部幹細胞 (localized stem cells) 的體細胞突變 (somatic mutation)。
- 曾報告一例成人外傷後發生的有趣病例。另曾描述更多例外病例，分別與日光浴床 (solarium) 使用、水痘 (varicella) 與流感 (influenza) 感染、B 型肝炎 (hepatitis B) 與 BCG 疫苗、interferon 與 etanercept 治療，以及蜜蜂叮咬 (bee stings) 有關。
組織病理特徵 (Histopathology)
- Lichen striatus 的組織學特徵可能是非特異性的，並顯示輕度慢性非特異性皮膚炎 (mild chronic non-specific dermatitis) 的變化。
- 然而在成熟病灶中，這些變化常包含海綿水腫性皮膚炎 (spongiotic dermatitis) 與苔癬樣及界面 (lichenoid and interface) 特徵的混合 (Fig. 7.52)。因此，常見有角化不全 (parakeratosis)，伴隨正常或輕度棘層肥厚 (acanthotic) 的表皮，並伴有細胞間水腫 (intercellular edema)、淋巴球外滲 (lymphocytic exocytosis) 及角質形成細胞壞死 (keratinocyte necrosis) (Figs 7.53–7.55)。
- 衛星細胞壞死 (satellite cell necrosis) 有時可為一項特徵，並偶爾曾記錄角質形成細胞碎屑的穿表皮排除 (transepidermal elimination of keratinocyte debris，即穿透性 lichen striatus, perforating lichen striatus)。例外情況下，曾描述表皮內 Langerhans 細胞水泡 (intraepidermal Langerhans cell vesicles)。
- 在淺層真皮可見大量淋巴組織球性浸潤 (lymphohistiocytic infiltrate)，並圍繞淺層與深層血管叢 (superficial and deep vascular plexuses) 的血管，有時也圍繞皮膚附屬器 (cutaneous adnexae) (Figs 7.56 and 7.57)。嗜伊紅性球 (eosinophils) 與漿細胞 (plasma cells) 並不常見。
- 指（趾）甲變化包括輕度海綿水腫 (spongiosis) 伴外滲、局灶性顆粒層增厚 (focal hypergranulosis)、角化不良 (dyskeratosis)，以及一條帶狀淋巴組織球性浸潤，侵犯近端甲褶 (proximal nail fold)、甲床 (nail bed) 與甲母質真皮 (nail matrix dermis)。
圖 7-52：線狀苔癬 (lichen striatus)：掃描視野顯示過度角化 (hyperkeratosis)、局灶性角化不全 (focal parakeratosis) 與不規則棘層肥厚 (irregular acanthosis)。上層真皮可見大量發炎細胞浸潤，並有明顯的色素失禁 (pigmentary incontinence)。Case courtesy of S. Lyle, MD, Beth Israel Deaconess Medical Center, Boston, USA。
圖 7-53：線狀苔癬 (lichen striatus)：在此視野中，可見角化不全 (parakeratosis)、過度角化 (hyperkeratosis)、海綿水腫 (spongiosis) 與界面變化 (interface change)。注意色素失禁 (pigment incontinence) 與強烈的慢性發炎細胞浸潤。Case courtesy of S. Lyle, MD, Beth Israel Deaconess Medical Center, Boston, USA。
圖 7-54：線狀苔癬 (lichen striatus)：可見海綿水腫 (spongiosis) 與顯著的淋巴球外滲 (lymphocytic exocytosis)。Case courtesy of S. Lyle, MD, Beth Israel Deaconess Medical Center, Boston, USA。
圖 7-56：線狀苔癬 (lichen striatus)：掃描影像顯示苔癬樣界面皮膚炎 (lichenoid interface dermatitis) 與較深部的汗腺周圍 (perieccrine) 浸潤。
鑑別診斷 (Differential Diagnosis)
- 某些切片可能與扁平苔癬 (lichen planus) 無法區分。在有毛囊侵犯的病例中，其特徵可類似毛囊扁平苔癬 (lichen planopilaris) 的特徵，而陳舊病灶有時類似光澤苔癬 (lichen nitidus)。
免疫組化與特殊染色 (Immunohistochemistry & Special Stains)
- 以免疫組化而言，大多數表皮內淋巴球為 CD8+ 細胞毒性表型 (cytotoxic phenotype)。真皮淋巴球由 CD4+ 與 CD8+ 亞型的混合所組成。CD7 典型上會被保留 (conserved)。表皮內 Langerhans 細胞可能正常、增加或減少。