苔癬樣角化病 (Lichenoid Keratosis)

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臨床特徵 (Clinical Features)

苔癬樣角化病 (lichenoid keratosis；又稱 benign lichenoid keratosis、lichen planus-like keratosis、solitary lichen planus) 並不少見，通常表現為單一、直徑 0.3–2 cm、界線清楚的紅斑性、紫紅色 (violaceous)、棕褐色 (tan) 或棕色丘疹或斑塊 (Fig. 7.44)。1,2 偶爾也可出現多發性病灶。

組織病理特徵 (Histopathology)

如其名稱所示，組織學特徵常與 lichen planus 非常相似，甚至完全相同。可見過度角化 (hyperkeratosis)、楔形顆粒層增厚 (wedge-shaped hypergranulosis)、程度不一的棘層肥厚 (acanthosis)，以及基底細胞液化變性 (basal cell liquefactive degeneration)，有時伴隨淋巴球外滲 (lymphocytic exocytosis) (Figs 7.45 and 7.46)。2,3,6,10 角化不全 (parakeratosis) 病灶亦常可見。1,2,10
雖然有時可見 lichen planus 的鋸齒狀棘層肥厚 (sawtooth acanthosis)，但更常見的是上皮僅呈現寬闊、變寬且不規則的表皮突 (epidermal ridges)。5 基底表皮層有時可顯示極輕微的細胞學異型性 (cytological atypia)，包括細胞與細胞核增大並伴有明顯核仁 (conspicuous nucleoli)，但這些變化代表再生現象 (regenerative phenomena)。3 苔癬樣光化性角化病 (lichenoid actinic keratosis) 所見的發育不良 (dysplasia) 並非 lichenoid keratosis 的特徵。
膠樣小體 (colloid bodies) 通常在表皮與真皮中均很明顯，色素失禁 (pigmentary incontinence) 常很顯著 (Figs 7.47–7.49)。1,2,8,10 凋亡角質細胞 (apoptotic keratinocytes) 可很顯著，並可能伴隨表皮內水疱形成及表皮下水疱化 (subepidermal vesiculation)。在此類情況下，組織學可能類似亞急性皮膚紅斑性狼瘡 (subacute cutaneous lupus erythematosus)，甚至多形性紅斑 (erythema multiforme) 等病況。
在僅有輕微或無棘層肥厚的病例中，可見表皮蒼白 (epidermal pallor) 與真皮水腫 (dermal edema)，並沿交界處出現界面型淋巴球族群 (interface population of lymphocytes) 伴空泡變性 (vacuolar degeneration)。偶爾可遇到萎縮 (atrophy) 病灶。2,10 在某些病例中，可見苔癬樣 (lichenoid) 與海綿水腫樣 (spongiotic) 變化的合併出現。
淺層真皮通常存在緻密的慢性發炎細胞浸潤 (dense chronic inflammatory cell infiltrate)。雖然此浸潤特徵性地呈苔癬樣分布 (lichenoid distribution)，但在某些情況下也可能較為離散且以血管周圍 (perivascular) 為主。4,8 此浸潤主要由淋巴球與組織球 (histiocytes) 組成，但偶爾也可見少量漿細胞 (plasma cells) 與嗜酸性球 (eosinophils)。極例外地，亦可見異型大型 T 淋巴球 (atypical large T lymphocytes；增大並具有深染、不規則、輪廓化的核)，這些是活化的 CD30 陽性細胞。2 鄰近真皮有時顯示雀斑樣痣 (lentigo) 與日光性彈性纖維變性 (solar elastosis)。
在 benign lichenoid keratosis 中曾極例外地注意到提示蕈狀肉芽腫 (mycoses fungoides) 的特徵，例如 Pautrier 微膿瘍 (Pautrier abscesses)、真皮-表皮列隊現象 (dermal–epidermal tagging) 與輕度淋巴球異型性 (lymphomatoid lichenoid keratosis)。14 在此類病例中，臨床病理對照 (clinicopathological correlation) 與審慎的追蹤至關重要，以避免誤診。

免疫螢光 (Immunofluorescence)

免疫螢光發現與 lichen planus 相似，包括 IgM 的沉積，較少見為 IgG，勾勒出類細胞體 (cytoid bodies)。6

鑑別診斷 (Differential Diagnosis)

許多病況呈現苔癬樣組織學 (lichenoid histology)，因此進入鑑別診斷之列。其中最主要的包括 lichen planus 與苔癬樣藥物反應 (lichenoid drug reactions)。
若有臨床資訊可用，與 lichen planus 的鑑別應無太大困難。Lichen planus 以大量病灶為特徵，與 lichenoid keratosis 的單一丘疹或斑塊形成對比。此外，lichen planus 通常會癢。角化不全 (parakeratosis) 與真皮漿細胞通常並非 lichen planus 的特徵，但在 lichenoid keratosis 中較常見。8
光化性角化病 (actinic keratoses) 與原位鱗狀細胞癌 (squamous cell carcinoma in situ) 有時也可顯示苔癬樣發炎細胞反應。依定義，發育不良 (dysplasia) 並非 lichenoid keratosis 的特徵。1,2,10
發炎性脂漏性角化病 (inflamed seborrheic keratosis) 與汗孔角化症 (porokeratosis) 可有顯著的苔癬樣反應。缺乏角質囊腫形成 (horn cyst formation)、鱗狀漩渦 (squamous eddies) 及層狀角質層角蛋白 (laminated stratum corneum keratin)，有助於將這些病灶與 seborrheic keratosis 區別；而缺乏角質樣板 (cornoid lamella) 則可排除 porokeratosis。
具有暈現象 (halo phenomenon) 的黑色素細胞病灶 (melanocytic lesions) 可能成為診斷上的考量，需檢查真皮與真皮-表皮交界處是否有黑色素細胞巢 (melanocytic nests)。在困難病例中，額外的階段切片 (step sections) 或免疫組化研究可能有所助益。
最後，在某些 lichenoid keratosis 病例中散在的 CD30 陽性淋巴球可能引發淋巴瘤樣丘疹病 (lymphomatoid papulosis) 的組織學鑑別診斷。然而，這些增大的 CD30 陽性細胞稀少、缺乏深層浸潤、以及臨床上為單一病灶的病史，均支持 lichenoid keratosis 的診斷。2

圖 7-44：苔癬樣角化病 (lichenoid keratosis)：略為隆起的紅斑性斑塊上覆有鱗屑。By courtesy of the Institute of Dermatology, London。

圖 7-45：苔癬樣角化病 (lichenoid keratosis)：掃描視野顯示過度角化 (hyperkeratosis)、顆粒層增厚 (hypergranulosis)、不規則棘層肥厚 (irregular acanthosis) 與帶狀慢性發炎浸潤 (bandlike chronic inflammatory infiltrate)。