光澤苔癬 (Lichen nitidus)
臨床特徵 (Clinical Features)
- 光澤苔癬 (lichen nitidus) 是一種罕見但具特色的皮膚病，男女發生率相當。兒童與年輕成人為主要侵犯對象。
- 臨床上表現為針頭大小、膚色、有光澤、頂部扁平或圓頂狀丘疹的疹發，好發於手臂、胸部、腹部與生殖器 (Figs 7.38 與 7.39)。
- 典型上會出現陽性 Koebner 現象。
- 病況通常侷限且無症狀，但偶爾可能有輕度甚至劇烈的搔癢感。罕見情形下，曾有描述泛發性病灶。曾記載泛發性病灶與唐氏症 (Down syndrome) 的關聯，亦有一例發生於 interferon-alpha 治療之後。偶爾在手掌與足底可遇見丘疹。家族性病例極少被描述。光澤苔癬可在數個月內自行緩解，或無限期持續存在。
- 亦曾描述黏膜侵犯，表現為灰黃色丘疹。指甲侵犯罕見，表現為甲板增厚伴有縱嵴、波紋、末端裂開、條紋與凹點。
- 角皮型 (keratodermic)、水疱型 (vesicular)、出血型 (hemorrhagic)、紫斑型 (purpuric) 與穿通型 (perforating) 變異型可能極少遇見。穿通型光澤苔癬 (perforating lichen nitidus) 好發於前臂與手指，可能與外傷有關。
- 光化性光澤苔癬 (actinic lichen nitidus) 指光澤苔癬發生於日曬部位，通常在夏季月份。某些病例侵犯以顏面為主，可能出現於黑人病人。它與光化性扁平苔癬 (actinic lichen planus)（見前文）有相當程度的重疊。
組織病理特徵 (Histopathology)
- 光澤苔癬在許多病例中可藉由其特徵性的組織學辨認。典型丘疹界限清楚，只佔據四到五個真皮乳頭 (dermal papillae) 的空間。
- 病灶中央常呈凹陷，由萎縮性表皮構成，常被一層角化不全 (parakeratotic) 覆蓋，並覆於細胞性浸潤之上 (Figs 7.40–7.43)。表皮突 (epidermal ridges) 的爪狀延伸標示出病灶的兩側邊界。
- 上皮顯示基底細胞水樣變性 (basal cell hydropic degeneration)，並可能以細胞樣小體 (cytoid bodies) 為特徵。
- 發炎成分由淋巴球 (lymphocytes)、組織球 (histiocytes) 與數量不一的上皮樣細胞 (epithelioid cells) 構成。有時以巨細胞 (giant cells) 為特徵，偶爾可發現真正的肉芽腫 (granulomata)，但從不出現乾酪樣壞死 (caseation)。漿細胞豐富 (plasma cell-rich) 的變異型極為例外。
- 除紅血球外滲外，紫斑型變異型可能顯示血管增多並伴有血管壁增厚與玻璃樣變性 (hyalinization)。
- 罕見情形下，顯著的淋巴球性發炎浸潤可向下延伸至毛囊與外泌汗腺 (eccrine glands)，使其與線狀苔癬 (lichen striatus) 的鑑別具挑戰性。可見光澤苔癬的毛囊型 (follicular variant)，在組織學上類似棘狀苔癬 (lichen spinulosus)。然而，罕見情況下，光澤苔癬與棘狀苔癬可在臨床上並存。
- 手掌病灶可能與其他部位所見者相同，或顯示較瀰漫的帶狀真皮上層淋巴組織球性浸潤，伴有相關的巨細胞與局部角化不全。
致病機轉／分子 (Pathogenesis / Molecular)
- 以免疫螢光技術可在基底膜帶 (basement membrane zone) 偵測到纖維蛋白 (fibrin)，但免疫球蛋白沉積並非其特徵。
- 免疫表型研究顯示 CD4+ 細胞（輔助/誘導 T 細胞 helper/inducer T cells）明顯多於 CD8+ 細胞（細胞毒性/抑制 T 細胞 cytotoxic/suppressor T cells）。Langerhans 細胞明顯可見。這些發現與扁平苔癬 (lichen planus) 所描述者相似。
可存在。2–4 其病程通常短暫，好發於顏面（尤其臉頰與鼻部）、頸部、上軀幹（尤其胸骨前區）、前臂與手背。表面常有鱗屑。病灶通常無症狀，但有時曾記載輕度搔癢。病人多為高加索人 (Caucasian)，但偶爾黑人受侵犯。女性發生這些病灶較男性常見，通常在其第四至第七個十年。
苔癬樣角化症 (Lichenoid keratosis) 臨床上常被誤診為脂漏性角化症 (seborrheic keratosis)、表淺型基底細胞癌 (superficial basal cell carcinoma)、鱗狀細胞癌 (squamous cell carcinoma)、光化性角化症 (actinic keratosis) 或 Bowen 氏病 (Bowen disease)。
致病機轉與組織學特徵 (Pathogenesis and histologic features) 苔癬樣角化症的確切性質尚不明確。過去曾被視為扁平苔癬的孤立性病灶，或被認為具有光化性 (actinic) 的致病機轉。亦有人提出它代表對既存表皮病灶的免疫性或退行性反應，類似「暈痣 (halo nevus)」所遇見的現象。鄰近上皮中常合併日光性小痣 (solar lentigines)，或較少見的脂漏性角化症，被引為支持此假說的證據。近期研究顯示苔癬樣角化症中的淋巴球浸潤在免疫表型上與扁平苔癬不同。苔癬樣角化症中的淋巴球以 CD8 反應性為主，與扁平苔癬相反。苔癬樣角化症中通常可見較多 CD20 陽性 B 細胞。此外，苔癬樣角化症中的淋巴球浸潤缺乏皮膚淋巴球抗原 (cutaneous lymphocyte antigen, CLA) 的表現，暗示其不存在扁平苔癬中所見的局部抗原刺激。這些研究顯示，儘管組織學相似，苔癬樣角化症仍與扁平苔癬不同。
- 超微結構檢查顯示相當非特異性的發現，包括表皮細胞間水腫、表皮下水腫、膠樣小體 (colloid bodies)、橋粒 (desmosomes) 數目減少，以及緻密板 (lamina densa) 的破壞或重複。在紫斑型變異型中曾描述血管周圍電子緻密沉積物（其性質未明）。
評述 (Comment)
- 光澤苔癬可能與扁平苔癬並存或先於其出現，且在典型扁平苔癬病人身上可能發現類光澤苔癬 (lichen nitidus-like) 病灶，但這兩種病況密切相關的可能性不大。
- Wickham 紋 (Wickham striae) 並非光澤苔癬的特徵，黏膜侵犯亦屬例外。
- 光澤苔癬伴隨角化不全 (parakeratosis) 與表皮萎縮 (epidermal atrophy)，相對於扁平苔癬所見的正角化過度 (orthohyperkeratosis) 與棘層肥厚 (acanthosis)。
- 扁平苔癬中所見表皮下緣的鋸齒狀外觀 (sawtooth appearance) 並非光澤苔癬的特徵，且免疫球蛋白的免疫螢光為陰性。
- 上皮樣細胞與巨細胞為光澤苔癬的特徵，通常並非扁平苔癬的特徵。
- 曾報告四位 Crohn 氏病 (Crohn disease) 病人發生光澤苔癬；然而，光澤苔癬是否真為此疾病的腸胃道外表現，仍有待觀察。另有一位病人於注射 B 型肝炎疫苗 (hepatitis B vaccine) 後發生光澤苔癬。此事的意義尚不明確。
圖 7-38：光澤苔癬 (lichen nitidus)：一名幼童胸部出現眾多細小丘疹。承蒙 R.A. Marsden, MD, St George’s Hospital, London, UK 提供。
圖 7-39：光澤苔癬 (lichen nitidus)：陰莖上出現眾多細小丘疹。生殖器常受侵犯。取自已故 N.P. Smith, MD, the Institute of Dermatology, London, UK 的收藏。
圖 7-40：光澤苔癬 (lichen nitidus)：掃描視野顯示典型的小型、界限清楚病灶，僅佔據少數幾個真皮乳頭 (dermal papillae)。注意爪狀的表皮兩側邊界。
圖 7-41：光澤苔癬 (lichen nitidus)：注意角化不全 (parakeratosis) 與帶狀浸潤 (bandlike infiltrate)。
圖 7-42：光澤苔癬 (lichen nitidus)：浸潤由淋巴球 (lymphocytes)、組織球 (histiocytes) 與上皮樣細胞 (epithelioid cells) 構成。界限不清的非乾酪樣肉芽腫 (noncaseating granulomata) 並不少見。
圖 7-43：光澤苔癬 (lichen nitidus)：有多處光澤苔癬病灶並伴有肉芽腫性 (granulomatous) 成分。該病人亦有典型扁平苔癬 (lichen planus) 病灶。承蒙 R. Margolis, MD, St Elizabeth’s Hospital, Boston, USA 提供。
圖 7-44：苔癬樣角化症 (lichenoid keratosis)：略微隆起的紅斑性斑塊上覆有鱗屑。承蒙 the Institute of Dermatology, London 提供。