臨床特徵 (Clinical Features)
- 棘層鬆解性角化不良性棘皮瘤 (acantholytic dyskeratotic acanthoma) 是一近期才被描述的病變，臨床特徵與棘層鬆解性棘皮瘤 (acantholytic acanthoma) 相似。
- 好發於中年至年長成人的軀幹，性別分布相等。
- 病灶為單發性，特徵性地小於 1 cm，臨床上常被認為是基底細胞癌 (basal cell carcinoma)、日光性角化症 (actinic keratosis) 或原位鱗狀細胞癌 (squamous cell carcinoma in situ)。
- 罕見情況下，可表現為甲下 (subungual) 病灶。
致病機轉與組織學特徵 (Pathogenesis and Histologic Features)
- 局部棘層鬆解性角化不良 (focal acantholytic dyskeratosis) 為一描述性的組織病理學名詞，指在覆蓋於或鄰近某一原本無關之病理病灶的表皮內，出現 Darier 樣 (Darier-like) 特徵之所見。其致病機轉不明。
- 組織學特徵包括過度角化 (hyperkeratosis)、伴有基底上裂隙形成 (suprabasal cleft formation) 的角化不全 (parakeratosis)、棘層鬆解 (acantholysis) 與角化不良 (dyskeratosis)。
- 這些變化可見於多種病灶覆蓋處或鄰近的上皮中，例如基底細胞癌 (basal cell carcinoma)、黑色素細胞痣 (melanocytic nevi)、耳輪結節性軟骨皮膚炎 (chondrodermatitis nodularis helicis)、惡性黑色素瘤 (malignant melanoma)、皮膚纖維瘤 (dermatofibroma)、尖型濕疣 (condyloma acuminatum)、毛囊性毛囊瘤 (trichofolliculoma)，並可作為表皮痣 (epidermal nevus) 的一部分（圖 5.82）。
- 局部棘層鬆解性角化不良曾在一名毛髮紅糠疹 (pityriasis rubra pilaris) 病人及一名酒糟 (rosacea) 病人中被描述。
- 也曾於口腔內鄰近鱗狀細胞癌 (squamous cell carcinoma) 處被描述。
- 重要的是要將其辨識為偶然發現，以避免誤診為 Darier disease。
鑑別診斷 (Differential Diagnosis)
- 棘層鬆解性角化不良性棘皮瘤與棘層鬆解性棘皮瘤的不同之處，在於前者存在顯著的角化不良 (marked dyskeratosis)。
- 局部棘層鬆解性角化不良顯示完全相同的組織學特徵，但屬偶然發現而非臨床上獨特的病灶。
- 疣狀角化不良瘤 (warty dyskeratoma) 以杯狀 (cup-shaped) 且內生性 (endophytic) 的生長為特徵。
- Pemphigus、Darier disease 與 Grover disease 在臨床表現上有所不同。
組織學特徵包括顯示棘層鬆解性角化不良 (acantholytic dyskeratosis) 並帶有顆粒 (grains) 與圓體 (corps ronds) 的規則性表皮棘層肥厚 (regular epidermal acanthosis)。棘層鬆解性棘層肥厚通常為融合性 (confluent)，侵犯表皮的不同層次。偶爾，其可侷限於顆粒層與角質層，或呈非融合性 (nonconfluent) 與多灶性 (multifocal)。並未觀察到杯狀內生性生長與毛囊侵犯。
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圖 5-82：局部棘層鬆解性角化不良 (focal acantholytic dyskeratosis)：此例顯示 Darier disease 的變化，為一完全無關之病灶旁的偶然發現。臨床上並無 Darier disease 的證據。