臨床特徵 (Clinical Features)
- 棘層鬆解性棘皮瘤 (acantholytic acanthoma) 是一種常見的病變，表現為單一、通常無症狀的角化性丘疹或斑塊，直徑 0.5–1.5 cm，其上常覆有鱗屑／結痂。
- 病灶通常出現於軀幹、上臂或頸部，臨床上常被誤認為脂漏性角化症 (seborrheic keratosis) 或日光性角化症 (actinic keratosis)。
- 曾有報告描述一例病灶中央有臍凹 (central umbilication)，類似傳染性軟疣 (molluscum contagiosum)。
- 也曾有罕見的眼瞼受侵犯病例報告。
- 極偶有多發性病灶被記錄。
- 部分病人主訴搔癢。罕見可見出血性水皰 (hemorrhagic bullae)。
- 病人通常為年長者（中位年齡 60 歲），且有男性好發傾向（2 : 1）。
- 病灶不見於頭部、手掌與足底，黏膜似乎不受侵犯。
致病機轉與組織學特徵 (Pathogenesis and Histologic Features)
- 此病變的致病機轉不明。雖曾有一例與免疫抑制 (immunosuppression) 並存的紀錄，但此關聯很可能僅屬巧合。
- 診斷為排除性診斷，取決於病灶的單發性質。
- 組織學特徵為過度角化 (hyperkeratosis)、棘層肥厚 (acanthosis) 及乳頭瘤狀增生 (papillomatosis)，並伴隨侵犯表皮全層或任一層的棘層鬆解 (acantholysis)（圖 5.80 與 5.81）。
- 可見角化不良 (dyskeratosis)。
- 淺層真皮可見血管周圍淋巴組織球性 (perivascular lymphohistiocytic) 慢性發炎細胞浸潤，有時夾雜少量嗜伊紅性白血球 (eosinophils)。
圖 5-78：家族性角化不良性粉刺 (familial dyskeratotic comedones)：此切片取自病灶邊緣。注意凹陷處 (dell) 伴有過度角化 (hyperkeratosis) 與角化不全 (parakeratosis)。棘層肥厚 (acanthosis) 部分是因切面斜角所致。承蒙英國 Royal South Hants Hospital 之 B.J. Leppard 醫師惠贈。
圖 5-80：棘層鬆解性棘皮瘤 (acantholytic acanthoma)：低倍視野顯示過度角化 (hyperkeratosis)、角化不全 (parakeratosis)、表皮內水皰形成 (intraepidermal vesiculation) 及多處棘層鬆解 (acantholysis) 病灶。
圖 5-81：棘層鬆解性棘皮瘤 (acantholytic acanthoma)：高倍視野顯示棘層鬆解 (acantholysis) 與角化不良 (dyskeratosis)。
圖 5-82：局部棘層鬆解性角化不良 (focal acantholytic dyskeratosis)：此例顯示 Darier disease 的變化，為一完全無關之病灶旁的偶然發現。臨床上並無 Darier disease 的證據。