疾病定義與分類
- 更年期角皮症 (keratoderma climactericum)（Haxthausen 病，Haxthausen disease；更年期角皮症，climacteric keratoderma）僅見於停經期婦女。病變出現於足底承重面，呈紅斑性、角化過度且龜裂的斑塊 (erythematous hyperkeratotic and fissured plaques)，隨後擴散至其餘足蹠皮膚 (Fig. 3.133)。
- 有時可見手掌侵犯，病變影響大魚際 (thenar) 與小魚際 (hypothenar) 隆起之間的區域。曾接受雙側卵巢切除術 (bilateral oophorectomy) 的較年輕女性亦有類似病變的記載。本病以其晚發性 (late onset) 與先天性掌蹠角皮症 (congenital palmoplantar keratoderma) 區別。
組織病理特徵 (Histopathology)
- 在組織學上，keratoderma climactericum 的足蹠皮膚顯示大量角化過度 (massive hyperkeratosis)、顆粒層增厚 (hypergranulosis)、棘層肥厚 (acanthosis)，以及伴有淋巴球外滲 (lymphocytic exocytosis) 的海綿水腫 (spongiosis)。可見一淺層血管周圍真皮淋巴組織球浸潤 (superficial perivascular dermal lymphohistiocytic infiltrate)，並常見與非典型肌纖維母細胞 (atypical myofibroblasts) 相關、呈垂直走向的真皮膠原 (vertically orientated dermal collagen)。
其他病因 (Other Causes)
- 後天性掌蹠角皮症 (acquired palmoplantar keratoderma) 可由與甲狀腺功能低下 (hypothyroidism) 相關的黏液水腫 (myxedema) 所引起，並隨治療而改善。
- 患有皮肌炎 (dermatomyositis) 的病人，尤其是皮肌炎—全身性硬皮症重疊症候群 (dermatomyositis-systemic scleroderma-overlap syndrome)，可能於手掌（「機械工之手」，mechanic’s hands）與足蹠出現界線分明的角化過度 (circumscribed hyperkeratoses)，有時亦見於肘部與膝部 (Fig. 3.134)。診斷藉由抗胺醯基—轉移 RNA 合成酶抗體 (antibodies against aminoacyl-transfer RNA-synthetase) 或抗 PM-Scl 抗體 (anti-PM-Scl-antibodies) 的存在加以確認。組織學上可見輕微的介面性皮膚炎 (interface-dermatitis) 表徵。
- 慢性淋巴水腫 (chronic lymphedema) 亦可導致角皮症。起初皮膚增厚，繼而出現天鵝絨樣乳頭瘤狀表面 (velvety papillomatous surface)，最終被大型不規則的疣狀突起 (warty projections) 所覆蓋。
- 數種藥物，如 iodine、lithium、tegafur 與 glucan，以及砷 (arsenic)、戴奧辛 (dioxin) 與含鹵素除草劑 (halogenated weed-killers) 中毒，亦可能誘發角皮症。用於腫瘤治療的藥物不僅造成掌蹠紅斑 (palmoplantar erythema)，亦造成角皮症。
圖 3-132：後天性掌蹠角皮症 (acquired palmoplantar keratoderma)：後天性疾病可能為潛在惡性腫瘤的一種表現。承蒙英國倫敦皮膚科研究所 (Institute of Dermatology, London, UK) 惠予提供。
圖 3-133：更年期角皮症 (keratoderma climactericum)：足跟處有大量角化過度 (massive hyperkeratosis) 並伴有龜裂 (fissuring)。承蒙英國倫敦皮膚科研究所 (Institute of Dermatology, London, UK) 惠予提供。
圖 3-134：機械工之手 (mechanic hands)：患有皮肌炎 (dermatomyositis)，尤其是皮肌炎—全身性硬皮症重疊症候群 (dermatomyositis-systemic scleroderma-overlap syndrome) 的病人，可能於手掌出現界線分明的角化過度 (circumscribed hyperkeratoses)。