臨床特徵 (Clinical Features)
- 表皮鬆解性棘皮瘤 (epidermolytic acanthoma) 是一種後天性病灶，表現為直徑約 1.0 cm 的疣狀丘疹或斑塊，有時類似病毒疣 (viral wart)、痣 (nevus) 或脂漏性角化症 (seborrheic keratosis)。
- 主要侵犯白人 (Caucasians) 與日本人。
- 病灶可出現於任何部位，但陰囊、頭部、頸部與下肢特別好發。
- 雖然通常為單發，但偶有病人可表現為多發性局限性或散在性病灶。
- 在日本病人中，曝曬日光後於肩部與背部出現多發性去色素扁平角化性丘疹，被描述為持續性光化性表皮鬆解性過度角化症 (persistent actinic epidermolytic hyperkeratosis)。
- 也曾記載侵犯口腔與女性生殖道黏膜的變異型。
致病機轉與組織學特徵 (Pathogenesis and Histologic Features)
- SEI 與位於染色體 12q11-q13 的 keratin 2 基因 (KRT2) 之點突變 (point mutation) 有關。由於此 keratin 不在掌蹠 (volar) 皮膚表現，故不會發展出掌蹠角皮症 (palmoplantar keratoderma)。
- 雖然過去假設 epidermolytic acanthoma 是因 keratin 1 與 10 基因突變所致，但近期兩項基因研究未能在這些 keratin 中發現任何突變。儘管如此，創傷或其他外在誘因仍可能干擾基底上層 keratin 的轉錄 (transcription) 或轉譯 (translation)。已排除人類乳突病毒 (human papillomavirus, HPV) 感染。
- 病灶界線清楚、呈杯狀，僅罕見呈息肉狀 (polypoid)。表皮顯示過度角化 (hyperkeratosis)、局灶性角化不全 (focal parakeratosis)、棘層肥厚 (acanthosis) 與乳頭瘤狀增生 (papillomatosis)，或呈平坦基底 (Fig. 3.35)。
- 上層棘細胞層與顆粒細胞層顯示表皮鬆解性過度角化 (epidermolytic hyperkeratosis) 的特徵，即角質形成細胞 (keratinocytes) 明顯空泡化、伴嗜伊紅性 keratin 包涵體 (eosinophilic keratin inclusions) 與不規則的 keratohyaline granules (Fig. 3.36)。較為多變者，可見類似 Hailey-Hailey 棘層鬆解 (acantholysis) 型態的核周嗜伊紅性 keratin 凝聚。角質層內可見無核的壞死角質形成細胞 (necrotic keratinocytes)。真皮乳頭層常見血管周圍淋巴球浸潤 (perivascular lymphocytic infiltrate)。
- Epidermolytic acanthoma 顯示 keratin 1 與 10 表現減少，而過度增殖型 keratin 6 與 16 表現增加；其他分化標記，如 involucrin 與 loricrin，則表現正常。
- (附帶性表皮鬆解性過度角化的病灶) 僅局限於覆蓋於一至兩個真皮乳頭之上的表皮，與其他表皮鬆解性疾病中更廣泛的侵犯形成對比 (Fig. 3.37)。
- 附帶性表皮鬆解性過度角化 (incidental epidermolytic hyperkeratosis) 可伴隨表皮囊腫與毛囊囊腫 (epidermal and pilar cysts)、疤痕與纖維組織球瘤 (fibrous histiocytoma)。它也可見於正常皮膚，尤其是受日光損傷 (sun-damaged) 的皮膚。諸如 epidermolytic hyperkeratosis、棘層鬆解性角化不良 (acantholytic dyskeratosis) 與 Hailey-Hailey 樣棘層鬆解等附帶性組織病理反應型態，推測與場域癌化 (field canceration) 有關，可被視為環繞腫瘤周圍的潛在性癌前變化。
鑑別診斷 (Differential Diagnosis)
- 在角質病變型魚鱗癬 (keratinopathic forms of ichthyosis)、線狀表皮鬆解性表皮痣 (linear epidermolytic epidermal nevus)、表皮鬆解性掌蹠角皮症 (epidermolytic palmoplantar keratoderma) 與 incidental epidermolytic hyperkeratosis 中可見相同的組織學變化 (見 Table 3.3)。通常需要臨床資訊以避免診斷混淆。
圖 3-32：淺層表皮鬆解性魚鱗癬 (superficial epidermolytic ichthyosis)：屈側過度角化伴早期水疱形成。By courtesy of W.A.D. Griffiths, MD, Institute of Dermatology, London, UK.
圖 3-34：線狀表皮鬆解性表皮痣 (linear epidermolytic epidermal nevus)：(A) 低倍視野顯示大量過度角化與乳頭瘤狀增生；(B) 高倍視野顯示表皮鬆解性過度角化 (epidermolytic hyperkeratosis)。
圖 3-35：表皮鬆解性棘皮瘤 (epidermolytic acanthoma)：病灶呈乳頭瘤狀並伴大量過度角化。可見淺層血管周圍慢性發炎細胞浸潤。
圖 3-36：表皮鬆解性棘皮瘤 (epidermolytic acanthoma)：可見淺層細胞質空泡化，嗜伊紅性包涵體 (eosinophilic inclusions) 顯著。
圖 3-37：附帶性表皮鬆解性過度角化 (incidental epidermolytic hyperkeratosis)：黑色素細胞痣 (melanocytic nevus) 周邊呈局灶性表皮鬆解性過度角化表現。
表 3-3：魚鱗癬類皮膚疾病之組織學型態 (histologic patterns of ichthyotic skin disorders)。