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疾病定義與分類
- 韌帶樣纖維瘤病（desmoid fibromatosis）代表一組深部纖維性腫瘤，可於多種臨床情境下出現。
- 多數病例為偶發且單發，部分可為家族性或與 familial adenomatous polyposis（FAP, Gardner syndrome）相關，罕見例可為多中心性；另有一亞群出現於兒童。
- 依解剖分布，韌帶樣腫瘤分類為：
- 腹外型（extra-abdominal，around 60% 病例）；
- 腹壁型（abdominal，20–25%）；
- 腹腔內型（intra-abdominal，15%）。
臨床表現
- 上述所有解剖亞群典型發生於 second and fourth decades 之間，好發於女性。
- 腹外型纖維瘤病常為偶發且單發；多數患者為年輕成人，表現為緩慢生長的團塊，偶可疼痛。
- 腫瘤最常發生於肩帶周圍或近端下肢，少見於頭頸（後者以兒童最常見）；偶有皮下侵犯。
- 一小部分腫瘤發生於既往疤痕或放射治療後。
- 腹前壁的韌帶樣腫瘤在女性特別常見，尤其妊娠期間或之後；妊娠後發生者常出現於剖腹產疤痕部位。
- 許多與 FAP 相關的病例為腹腔內型。
- 即使切除被認為完全，局部復發仍常見。