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臨床特徵 (Clinical Features)
- 硬纖維瘤型纖維瘤病 (desmoid fibromatosis) 代表一群位置深在的纖維性腫瘤 (deep-seated fibrous neoplasms)，可在多種臨床情境下表現。
- 雖然大多數病例為散發性 (sporadic) 且為單發性 (solitary)，但有些可為家族性 (familial)，或與家族性腺瘤性息肉症 (familial adenomatous polyposis, FAP, Gardner syndrome) 相關聯，少數罕見病例可為多中心性 (multicentric)。另有一個亞群發生於兒童。
- 依其解剖分布，desmoid 腫瘤可分為：
- 腹外型 (extra-abdominal)（約佔病例的百分之六十），
- 腹壁型 (abdominal)（百分之二十至二十五），
- 腹內型 (intra-abdominal)（百分之十五）。
- 上述所有解剖亞群典型發生於生命的第二至第四個十年之間 (between the second and fourth decades of life)，並以女性為好發。
- 腹外型纖維瘤病 (extra-abdominal fibromatoses) 通常為散發性且單發性。多數病人為年輕成人，表現為一個緩慢生長的腫塊，偶爾可能會疼痛。腫瘤最常發生於肩帶 (shoulder girdle) 周圍或下肢近端 (proximal lower limbs)，罕見發生於頭頸部 (head and neck area)，後者這一群以兒童最為常見。
- 偶可見皮下侵犯 (subcutaneous involvement)。一小部分腫瘤發生於先前疤痕 (previous scar) 處或放射治療後 (post radiotherapy)。
- 發生於前腹壁 (anterior abdominal wall) 的 desmoid 腫瘤在女性中特別常見，尤其在懷孕期間或懷孕之後。妊娠後發生者，常出現在剖腹產 (cesarean section) 的疤痕部位。
- 許多與 FAP 相關的病例為腹內型。
- 即使切除被認為已完全，局部復發 (local recurrence) 仍很常見。