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疾病定義與臨床特徵
- 巨大局部淋巴水腫 (massive localized lymphedema) 為一獨特軟組織病灶，為病態肥胖 (morbid obesity) 之併發症，易被誤認為腫瘤，主要是分化良好脂肪肉瘤 (well-differentiated liposarcoma)。
- 患者極度肥胖，較好發於第五個十年的女性，表現為單側（罕見雙側）大型腫塊，好發於近端肢體內側；部分病例呈多灶性。
- 亦曾報告侵犯四肢其他部位、陰囊、恥骨上區，罕見肛周與脇腹。
- 病灶長期存在、無症狀、邊界不清，可大於 50 cm、重達超過 7 公斤，並可復發。
- 表面皮膚可呈鵝卵石樣 (cobblestone) 或疣狀 (verrucous) 外觀。
- 臨床診斷常為脂肪瘤或復發性蜂窩組織炎。曾記錄於巨大局部淋巴水腫中發生皮膚血管肉瘤 (cutaneous angiosarcoma)，類似 Stewart-Treves syndrome。
致病機轉
- 病灶為續發於嚴重肥胖之局部慢性淋巴水腫所致；部分患者因手術與創傷等其他慢性淋巴水腫原因而加重。
- 曾報告與甲狀腺功能低下 (hypothyroidism) 相關。
組織病理特徵
- 脂肪小葉被增厚的纖維與水腫性間隔分隔，間隔內含拉長的纖維母細胞。
- 在脂肪組織與間隔交界處可見成群微血管。
- 部分病例有模擬異型核的營養不良性鈣化，可能引發脂肪肉瘤之疑慮。
- 罕見的附加特徵包括化生性骨形成與多核細胞。
鑑別診斷
- 主要與硬化性非典型脂肪瘤樣腫瘤 (sclerosing atypical lipomatous tumor) 鑑別。後者有脂肪細胞之細胞學異型性，且脂肪組織與硬化間隔交界處通常不見成群微血管。