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臨床特徵 (Clinical Features)
- 巨大型局部淋巴水腫 (massive localized lymphedema) 是一種獨特的軟組織病灶，發生為病態肥胖 (morbid obesity) 的併發症，可能被誤認為腫瘤，主要是分化良好脂肪肉瘤 (well-differentiated liposarcoma)。
- 病人為嚴重肥胖，略好發於第五個十年的女性，表現為單側、罕為雙側的巨大腫塊，好發於近端肢體內側面。部分病例可見多病灶 (multifocal) 表現。
- 也曾報告侵犯肢體其他部位、陰囊 (scrotum)、恥骨上區 (suprapubic region)，以及罕見的肛周區 (perianal area) 與脅腹 (flank)。
- 病灶為長期存在、無症狀、邊界不清，可大於 50 cm、重量超過 7 kilograms，且可能復發。表面皮膚可呈鵝卵石樣 (cobblestone) 或疣狀 (verrucous) 外觀。
- 臨床診斷通常為脂肪瘤 (lipoma) 或復發性蜂窩性組織炎 (recurrent cellulitis)。
- 已有文獻記載於 massive localized lymphedema 發生皮膚血管肉瘤 (cutaneous angiosarcoma) 的病例。這可能類似 Stewart-Treves syndrome，即血管肉瘤發生於淋巴水腫的背景下，特別是繼發於乳房腋下淋巴結廓清 (breast axillary node dissection) 之後者。
致病機轉與組織學特徵 (Pathogenesis and Histologic Features)
- 此病灶發展自繼發於嚴重肥胖的局部慢性淋巴水腫 (localized chronic lymphedema)。後者在部分病人中因其他慢性淋巴水腫的成因而更加複雜，包括手術與創傷。曾報告與甲狀腺功能低下 (hypothyroidism) 有關聯。
- 組織學上，脂肪小葉 (fat lobules) 被增厚的纖維性且水腫的間隔 (thick fibrous and edematous septa) 所分隔，並含有拉長的纖維母細胞 (elongated fibroblasts)。在脂肪組織與間隔的交界處可見成群的微血管 (groups of capillaries)。
- 部分病例可見模擬非典型細胞核的營養不良性鈣化 (dystrophic calcifications mimicking atypical nuclei)，此變化可能引發脂肪肉瘤 (liposarcoma) 的疑慮。其他罕見特徵包括化生性骨形成 (metaplastic bone formation) 與多核細胞 (multinucleated cells)。
鑑別診斷 (Differential Diagnosis)
- 主要鑑別診斷為硬化性非典型脂肪瘤性腫瘤 (sclerosing atypical lipomatous tumor)。在後者中，脂肪細胞 (adipocytes) 有細胞學上的非典型性 (cytologic atypia)，且在脂肪組織與硬化間隔 (sclerosed septa) 之交界處通常不會出現成簇的微血管。