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疾病定義與臨床特徵
- 皮膚黏液瘤 (cutaneous myxoma,亦稱 cutaneous myxoid cysts) 罕見,特徵為單發、小型、疼痛性病灶。
- 最常發生於成人的手部(尤其手指),明顯好發於女性。
- 局部復發常見;多發病灶罕見,曾報告一例有黏液物質之經表皮排出 (transepidermal elimination);亦有一例發生於膝關節。
相關症候群
- 少數情況下,皮膚黏液瘤可與 Carney complex(多種內分泌與非內分泌腫瘤及癌症)相關,後者由 cyclic AMP-dependent protein kinase 訊息路徑中 PRKAR1A 的生殖系突變所致。
- 於 Carney complex 中,心臟與乳房黏液瘤及其他部位黏液瘤較皮膚黏液瘤更常見。
- 皮膚黏液瘤與下文 superficial angiomyxoma 之關係在文獻中界定不清,可能存在重疊。
組織病理特徵
- 為境界不清的真皮病灶,由飽滿的星狀與紡錘狀細胞(無異型性)組成,周圍包繞豐富的黏液樣基質 (myxoid matrix)。
- 病灶細胞 S100 protein 與 actin 陰性。
- 與局部皮膚黏液變性 (focal cutaneous mucinosis) 之關係尚不確定。