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疾病定義與臨床特徵 (Clinical Features)
- 卡波西樣淋巴管瘤病 (kaposiform lymphangiomatosis) 為近期界定的罕見臨床病理實體。
- 多數患者為兒童，少數為成人，男性略佔多數。
- 多數病例以胸部（肺與縱膈）受累為主，其次為骨、脾及腹腔內器官。
- 患者表現為呼吸道症狀、胸膜與心包積液、貧血，及因血小板低下造成消耗性凝血病導致的出血。
- 皮膚與皮下組織侵犯極罕見。死亡率高，5 年高達 51%，主因胸腔器官受累。
組織病理特徵 (Histopathology)
- 組織學顯示擴張淋巴管增生，內襯扁平內皮細胞，並伴隨平行排列的梭形內皮細胞聚集，常有胞內含鐵血黃素。
伴血小板低下的多灶性淋巴管瘤病 (Multifocal lymphangiomatosis with thrombocytopenia / cutaneovisceral angiomatosis with thrombocytopenia)
臨床特徵 (Clinical Features)
- 亦稱 cutaneovisceral angiomatosis with thrombocytopenia 或 infantile hemorrhagic angiodysplasia。
- 特徵為多發紅棕至藍色、散在的丘疹、斑、斑塊與結節，大小自數毫米至數公分，主要侵犯軀幹與四肢。
- 許多病灶為先天性，但孩童期持續發生新病灶；其他受累部位包括胃腸道、肺、骨、肝、脾、肌肉與滑膜。
- 伴隨血小板低下；可因胃腸道出血與敗血症死亡。無皮膚侵犯的表現屬例外。
組織病理特徵 (Histopathology)
- 微觀上不規則擴張血管腔侵犯網狀真皮與皮下，內襯溫和的 hobnail 型態內皮細胞，並有局部管腔內乳頭狀突起。
鑑別診斷 (Differential Diagnosis)
- Benign lymphangioendothelioma、Dabska tumor 與 hobnail hemangioma 可呈相似組織學；但後三者通常為單發病灶，缺乏內臟侵犯或血小板低下。