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疾病定義與分類
- 卡波西樣淋巴管瘤病 (kaposiform lymphangiomatosis) 是一種罕見、近期才被劃分出來的臨床病理實體。
- 多數患者為兒童，僅有少數病例見於成人。男性略佔多數。
- 大多數病例以胸部（肺與縱膈）受侵犯表現，其次為骨、脾與腹腔內臟器。
臨床特徵 (Clinical Features)
- 患者表現為呼吸道症狀、胸膜及心包積液 (pleural and pericardial effusions)、貧血，以及因血小板低下 (thrombocytopenia) 所致消耗性凝血病 (consumptive coagulopathy) 而出現出血。
- 皮膚與皮下組織受侵犯極為罕見。
- 死亡率高，5 年死亡率高達百分之五十一，主要肇因於胸腔臟器受侵犯。
組織病理特徵 (Histopathology)
- 組織學上呈現擴張之淋巴管道 (dilated lymphatic channels) 增生，襯以扁平的內皮細胞，並伴有平行排列的梭形內皮細胞 (parallel oriented spindle-shaped endothelial cells) 聚集，常見細胞質內含鐵血黃素 (intracytoplasmic hemosiderin)。
伴血小板低下之多灶性淋巴管瘤病（伴血小板低下之皮膚內臟血管瘤病）(Multifocal lymphangiomatosis with thrombocytopenia / cutaneovisceral angiomatosis with thrombocytopenia)
臨床特徵 (Clinical Features)
- 此病又稱為伴血小板低下之皮膚內臟血管瘤病 (cutaneovisceral angiomatosis with thrombocytopenia) 或嬰兒出血性血管發育異常 (infantile hemorrhagic angiodysplasia)，其特徵為多發、界限分明的紅棕色至藍色丘疹、斑、斑塊與結節，大小由數毫米至數公分不等，主要侵犯軀幹與四肢。
- 許多病灶為先天性，但新病灶在整個兒童期持續發生。其他受侵犯部位包括胃腸道、肺、骨、肝、脾、肌肉與滑膜 (synovium)。
- 血小板低下 (thrombocytopenia) 為其伴隨現象。可能因胃腸道出血與敗血症而死亡。
- 不伴皮膚受侵犯之表現極為罕見。曾有報導因皮膚病灶延遲出現而被誤診為免疫性血小板低下 (immune thrombocytopenia) 之病例。
組織病理特徵 (Histologic Features)
- 顯微鏡下，不規則擴張之血管道侵犯網狀真皮 (reticular dermis) 與皮下組織，襯以形態溫和、呈鞋釘狀型態 (hobnail morphology) 之內皮細胞，並有局灶性管腔內乳頭狀突起 (focal intraluminal papillary projections)。
鑑別診斷 (Differential Diagnosis)
- 良性淋巴管內皮瘤 (benign lymphangioendothelioma)、Dabska tumor 與鞋釘狀血管瘤 (hobnail hemangioma) 可表現出與伴血小板低下之多灶性淋巴管瘤病相似的組織學特徵。
- 然而，前述病變通常為單發病灶，且缺乏內臟受侵犯或血小板低下。