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疾病定義與臨床特徵 (Clinical Features)

  • 偽肌源性血管內皮瘤 (pseudomyogenic hemangioendothelioma) 為近期界定的低度惡性血管腫瘤,過去曾以纖維瘤樣上皮樣肉瘤 (fibroma-like epithelioid sarcoma) 與類上皮樣肉瘤血管內皮瘤 (epithelioid sarcoma-like hemangioendothelioma) 等名稱描述。
  • 病灶多見於兒童與年輕成人,男性較常見。
  • 表現為多灶性(高達三分之二病例)、程度不一的疼痛性結節,最常位於四肢。
  • 病灶常侵犯同一解剖區的多個組織平面,如皮膚、皮下與骨骼肌,較少侵犯骨;曾有口腔侵犯與原發性骨內腫瘤描述。亦有與纖維性發育不良 (fibrous dysplasia) 相關及臨床模擬皮膚纖維瘤 (dermatofibroma) 的病例。
  • 局部復發率高達 60%,但具侵襲性行為而轉移至淋巴結、遠端器官及死亡者罕見。

鑑別診斷 (Differential Diagnosis)

  • 最重要的鑑別為上皮樣肉瘤 (epithelioid sarcoma),後者通常缺乏橫紋肌樣 (rhabdoid) 細胞,呈現具有絲分裂活性的非典型上皮樣細胞,EMA 與 CD34 陽性(50% 病例),且 INI1 喪失。
  • 疑難病例時 FOSB 免疫組化有助診斷。